先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst，CCC)是指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常，在东亚人群中多见。胆总管囊肿虽为良性病变，但与胆管炎、胰腺炎和恶性转化等严重并发症有关。随着临床医学检查方法的改进，CCC的发现率有增加趋势，且临床症状不典型，临床诊治存在困难。

成人CCC的患者在任何年龄均可出现多种症状．与小儿胆总管囊肿的临床表现不同闭。传统观点认为，腹痛、黄疸和腹部肿物合并存在是诊断胆总管囊肿的临床“三联征”，但仅靠“三联征”来诊断CCC是不可取的，容易导致漏诊和误诊。随着影像学技术的不断进步，B超、ERCP和MRCP已经是CCC的主要检查手段。虽然ERCP是诊断胰胆管合流异常的“金标准”，但作为一种有创检查，难以广泛应用。B超是首选的诊断方式，但受气体干扰和检查者的经验影响，对胆总管下段及十二指肠后方的囊肿探查有困难，而MRCP作为一种无创检查方法，诊断CCC的敏感性为7O％～％，特异性为90％～％。为囊肿分型和手术治疗方案的制定提供重要的参考依据。MRCP在胆胰疾病的诊断中起着越来越重要的重要，对胆总管囊肿的诊断仍有一定的局限性。因此，重视患者临床表现，结合MRCP等影像学检查，早期诊断CCC并不困难。

CCC的治疗：由于受长期胰胆反流等因素的影响，囊肿易发生癌变，发生率为10％～30%，CCC癌变后的预后较差。囊肿癌变的患者即使按照胆管癌进行根治性治疗，中位生存时间为21月，而行姑息性治疗的患者中位生存时间仅6月。另外，患者的年龄与CCC癌变过程相关。因此，CCC一经确诊，应该及时手术治疗，对防止癌变和改善预后是十分必要的。目前CCC手术方式的金标准为：囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合。该术式切除了囊肿，去除了癌变的基础。而囊肿空肠侧侧吻合的术式，可致癌变提前15年，应完全摒弃。

由于CCC的分型不同，故采用的手术方式也不相同。I型主要采用囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。但囊肿切除是手术难点所在，其方式有全层切除、内膜剥除、使用2．5％碘酊或3％石碳酸处理残余囊壁，或采用电凝并钝性分离技术等。在临床实践中，值得注意的是：①胆总管下段开口或囊肿深入到胰腺实质内或再次手术的患者不必强求完全切除囊肿，以免损伤十二指肠、胰腺等。对残留囊腔的黏膜以碘酊或石碳酸处理，间断缝合，用残留的浆肌层间断关闭胆总管远端或者包埋在胰腺被膜内；②术中需仔细辨别肝总管、左右肝管的走向。以肝总管开口为中心，保留囊壁0．5om一一1．0cm，使吻合口其呈喇叭口状，利于吻合，但其囊壁黏膜应剥除。如囊肿上端开口较高达左右肝管合处，左右肝管V形切开成形，可预防狭窄；③术中配合使用纤维胆道镜，有利于发现结石、狭窄和癌变等合并症，制定更好的治疗措施。随着腹腔镜技术的成熟完善，I型的CCC经腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux—eI1一Y吻合是可行的，但对术者要求高，且远期疗效需要进一步观察。Ⅲ型可采用内镜下切除或囊肿去顶术。目前对CCC的Ⅳ型病变是否行肝内胆管扩张的相应肝段切除，仍存争议。有学者认为Ⅳ型病变的肝内胆管扩张是肝外胆管扩张延续所致，扩张的肝外胆管在切除3～6月后，肝内胆管扩张有好转，采用囊肿切除和胆管空肠吻合术的效果良好。因此，Ⅳ型的肝内胆管囊肿如局限某个肝叶或肝段可同时行肝叶或肝段切除术。对于肝叶切除难度较大或肝内弥漫囊肿(V型)而又无癌变证据者可不必勉强行肝切除，但需要密切随访。伴有严重肝功能损害，或者有癌变者则可采用肝移植等方式治疗。对于急性胆道感染、全身情况差的患者，可先急诊行囊肿外引流手术以抢救患者生命。病情稳定后再行确定性手术。