作者：陈昆仑叶健文王瑄李仁锋王丰翟文龙

文章来源：中华消化外科杂志,,18(4)

常规病理学检查：肝内距肝断面2cm紧邻肝被膜下可见一约5.0cm×4.5cm×2.0cm囊性肿瘤，肿瘤切面灰黄质软，呈多房性，囊腔直径为0.1～2.0cm，内含灰黄清亮液体，内壁光滑，胆管内壁可见多发囊泡样结构，符合胆管囊腺瘤诊断。胆管内壁可见结节样隆起数枚，直径为0.3～0.6cm，边界清晰、质地柔软，切开呈囊性，内流出清亮液体，手术离断面净。肝外胆管囊腺瘤患者病理学检查：孕激素受体部分间质细胞阳性，平滑肌肌动蛋白间质阳性，角蛋白阳性，Ki-67阳性细胞数1%。见图4，图5。

四、术后总结

胆管囊腺瘤是一种较少见的具有潜在恶变倾向及较高复发率的良性肿瘤，其起病缓慢，缺乏典型的临床症状。该病被认为具有恶变潜能，多发现于中年女性，女性患者的比例90%，且多位于肝内胆管。肝外胆管囊腺瘤在年被首次描述，截至年全球发现此病例≤50例，国内相关文献报道较少。相关文献报道了41例肝外胆管囊腺癌，男2例，女39例；临床表现为黄疸28例，发热3例，腹痛19例，厌食、瘙痒、呕吐和腹泻共5例，无任何临床症状2例。肝外胆管囊腺瘤分布情况为：左肝管7例、右肝管2例、肝总管9例、胆总管15例、肝内外胆管6例、胆囊管2例。本例患者为男性且为肝内外胆管并发囊腺瘤，极为罕见。

胆管囊腺瘤被认为与先天性胆管发育异常及卵巢间质异位有关；也有学者认为与口服避孕药物有关，但有研究发现较多患者并无口服避孕药史。胆管囊腺瘤的临床表现主要取决于肿瘤的大小及位置，多无特异性，包括腹痛、腹胀及肝区不适等，需要指出的是肝外胆管囊腺瘤最常见的临床表现为腹痛和黄疸，占比90%。

胆管囊腺瘤的常规检查方法包括超声、CT及MRI检查等，术前影像学检查结果是其术前诊断的主要依据。胆管囊腺瘤的超声检查多表现为边界清楚的囊性结构，腔内可见不均匀回声并分隔。CT检查平扫为边界清楚的低密度病灶，内可见多发分隔，动脉期囊壁及分隔轻度强化，在静脉期则表现为持续强化。MRI检查T1加权成像表现为囊性低信号，内可见分隔，T2加权成像为高信号，分隔为低信号，动脉期轻度强化，静脉期为持续强化。上述特征多为典型病例的影像学表现，本例患者仅能观察到肝内外胆道的扩张及胆管壁的结节状占位性病变，所以在临床上对不具备典型临床表现及影像学检查结果的患者亦不能排除该疾病的诊断。

实验室检查方面，患者可有肝功能异常，ALT、AST、ALP及GGT升高；肿瘤标志物CA19-9对诊断没有价值但有助于鉴别诊断。本例患者的所有相关实验室检查结果均正常。由于缺乏典型的临床表现、特异的实验室及影像学检查手段，胆管囊腺瘤的最终确诊仍需依靠病理学检查诊断。有研究结果显示：胆管囊腺瘤来源于胆管上皮的胚胎前体细胞，90%的胆管囊腺瘤位于肝内胆管，分布于肝外胆管的较少。胆管囊腺瘤多为分布在胆管壁上的息肉样凸起，或为充满黏液或浆液的单房或多房凸起。显微镜下可见到在腺瘤的表面分布单层立方细胞，其细胞核分布偏向于基底部。肝内胆管囊腺瘤多表现为较大的多房或单房占位性病变，肝外胆管囊腺瘤多表现为较大的多房或单房占位性病变或者分布于胆道壁的小囊泡。本例患者肝内外胆管均表现为小的囊泡样占位性病变，较为少见。

胆管囊腺瘤的治疗理念一直在变迁之中，早期的治疗包括通过外科或者介入手段解除梗阻性黄疸和肿瘤局部切除等，但存在复发及恶变的可能，30%左右的胆管囊腺瘤可恶变为囊腺癌。最初临床诊断并命名为胆管囊腺瘤的1例患者，行肿瘤大部分切除术后12年复发，再次行肿瘤部分切除术，在二次手术22年后恶变为囊腺癌并最终导致患者死亡。有研究结果表明：进行肿瘤局部切除的患者均出现了复发，而手术完整切除肿瘤并进行胆道重建的患者随访期间均未见肿瘤复发。因此，胆管囊腺瘤治疗建议手术完整切除肿瘤，切除范围包括周围正常组织，确保切缘阴性，手术方式多采用开腹手术。近年来也有对胆管囊腺瘤采用腹腔镜切除的报道，对于累及全肝的患者也可考虑肝移植。

综上，胆管囊腺瘤，尤其是肝外胆管囊腺瘤，由于发病率低，缺乏典型的临床表现，在临床上易误诊及漏诊，临床医师应提高对该疾病的认识。

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