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随着五大指南的颁布，“原发性胆汁性肝硬化”再次引起大家的 　　年10月份中华医学会感染病学分会暨中华医学会肝病学分会年会在北京国家会议中心隆重举行。由于PBC名称中“肝硬化”（Cirrhosis）一词在定义上并不准确，肝病领域顶尖杂志如Hepatology等均建议，将原发性胆汁性肝硬化更名为“原发性胆汁性胆管炎”（primarybillarycholangitis,PBC）。

诊断

　　1.病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA或AMA-M2（A1）。

　　2.对于AMA或AMA-M2阳性的患者，肝穿刺活检并非诊断所必需的检查。但是AMA/AMA-M2隐形患者，或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活检协助诊断（C1）。

　　3.如果符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC（A1）：（1）反映胆汁淤积的生化指标如ALP升高。（2）AMA或AMA-M2阳性。（3）血清AMA/AMA-M2阴性，但肝穿刺病理符合PBC。

　　4.肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2）。

治疗

　　5.有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何均推荐长期口服UDCA13-15mg/kg/d（A1）。

　　6.对中晚期患者（病理学分期为Ⅲ-Ⅳ期）使用巴黎Ⅰ标准评估生化应答：UDCA治疗一年后，ALP≤3ULN（正常值上限），AST≤2ULN，胆红素≤1mg/dl。疾病早期患者（病理学分期为Ⅰ-Ⅱ期）使用巴黎Ⅱ标准：UDCA治疗1年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常（B1）。

　　7.如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一标准，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、6-乙鹅基去氧胆酸（OCA）可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。

　　8.UDCA是否用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学上有PBC证据，可以开始UDCA治疗（C1）。

　　9.终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固的皮肤瘙痒、血清总胆红素超过6mg/dl（umol/L）（A1）。

　　10.对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐剂量为4-16g/d；由于本药影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间间隔4小时（B1）。

　　11.对乏力的患者首先除外其他导致乏力的因素，莫达非尼可以减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为-mg/d（C2）。

　　12.合并干燥综合征的患者需注意改变生化习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢素A眼膏。对于药物难治的病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。

　　13.建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日钙摄入量mg；绝经后妇女和老年人每日钙摄入量为0mg。维生素D的成年人推荐剂量IU/d；老年人推荐剂量为-IU/d（C1）。

PBC/AIH重叠综合征

　　14.重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条（C2）。PBC的诊断标准如下：（1）ALP2ULN或GGT5ULN；（2）AMA或AMA-M2阳性；（3）肝组织活检显示汇管区胆管损伤。AIH诊断标准如下：（1）ALT5ULN；（2）IgG2ULN或SMA阳性（3）肝组织活检显示中度到重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）。

　　15.对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。