导读

上一期，我们公众发布了一篇名为：请您会诊-----疑难病历1例（点击进入回顾精彩内容）文章，不知各位看官在最后的投票环节里面有没有答对了呢，下面我将公布该病例的后续部分。

?患儿于-5-25医院，该院再查上腹部CT增强提示肝左叶占位性病变，考虑血管源性肿瘤（血管内皮瘤？）并压迫肝门结构致肝内胆管血管扩张，门静脉左支与肿块分界欠清，不外除门脉受侵，肝脏增大。

?-5-30在全麻下行“剖腹探查、左半肝切除术、胆囊切除、肝门部胆管成形术、胆肠吻合、腹腔引流术”。

?术后病理：1.（左半肝）间叶性错构瘤；2.送检（胆管切缘）及自检胆总管切缘、肝四侧及基底、血管切缘均未见癌组织浸润；3.（肝门、肝动脉旁、胰腺上缘及自检）淋巴结均未见癌转移（0/2、0/1、0/1）；4.慢性胆囊炎。

?手术顺利，术后恢复良好出院。

术中切除的肿瘤

相关知识回顾

肝错构瘤

?错构瘤(hamartoma)是机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，导致的类瘤样畸形。该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，极少恶变。常见于肺、肾、乳腺和婴儿肝等。

?肝错构瘤可源自于内胚层和中胚层，前者分为实质性错构瘤和胆管错构瘤；后者分为间质性错构瘤和血管性错构瘤，临床上以间质性错构瘤多见。

?肝错构瘤临床特点：多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病，男∶女为2∶1，早期无任何症状，晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状，表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状；压迫胆管引起胆汁淤积；向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血、消瘦等。

?肝错构瘤诊断及鉴别诊断：

1.肝功能可正常，少数AFP升高，肿瘤摘除后降至正常，CAl99可升高。

2.B超检查可见肿瘤内呈多囊状（圆形或椭圆形）、壁厚、无钙化的巨大块影。

3.CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，肝内巨大的密度不均的低密度区。

4.病理特点：以肝细胞为主要成分，含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。

肝错构瘤为罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除无症状迅速增大的腹部包块外，缺乏典型的特异征象。如果发现肝巨大肿块，在排除转移癌，甲胎蛋白正常，病人一般情况良好，良性可能性大，应考虑本病。B超、CT等对肝错构瘤的诊断有一定帮助，但通常只能提示肝占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。

?肝错构瘤的治疗及预后：

手术治疗是肝错构瘤治疗的首选方法，虽为良性肿瘤，但增大迅速，宜及早手术。根据肿瘤所在部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。错构瘤常与正常肝组织分界清，可选择肿瘤摘除术；如肿瘤与肝组织紧密粘连，可做肝部分切除或肝叶切除。小儿肝多无硬化，再生能力强，肝错构瘤手术治疗后一般恢复良好。

作者：罗芳

编辑：小良

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