胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应症。其发病率为1∶－个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。

胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。

1.先天性发育异常

本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在出生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。

2.感染因素

有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。

3.先天性胰管胆管合流异常

胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，也有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。

本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。

胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常。黄疸一般在出生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于出生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬，脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足，时有母亲反映婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。

新生儿中黄疸很常见，而胆道闭锁却并非常见病。往往第一个接诊胆医院医师很难由黄疸想到胆道闭锁，医院缺乏有价值的辅助检查手段，因而会造成大量漏诊，最终使大量胆道闭锁患儿丧失治疗机会。大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。

在上世纪50年代以前，胆道闭锁几乎无根治的可能。年，Home首先报道本病。Tompson于年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告。后来，随着对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究，胆道闭锁的手术治疗方式在上世纪50年代取得了划时代意义的进步。

在年，Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术，使得所谓的“不可治疗型”胆道闭锁患儿重新获得生存希望。该手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管，如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。这种手术逐渐被接受并成为胆道闭锁标准的治疗方法，并被命名为Kasai手术，即葛西手术。

Kasai年报道，如果在出生后60天之内采取正确的手术方式治疗则术后效果优良，10年存活率大于70%。但美国儿科学会外科组报道的却只有25%、法国大组病例报道中则只有24%。日本Okzaki最近报道的一组例，10年存活率只有13%。

虽然葛西手术方式得到不断的改进，疗效也不断地提高，但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期生存出现的各种问题。在葛西手术后，由于各种原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症，最终约2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄天以上肝脏已出现明显硬化。

虽然目前肝移植已获得可喜的成果，据报道，胆道闭锁病例进行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于国内现阶段肝源严重不足、患者经济负担较重，以及国人对肝移植的认识不足等各方面原因，使得肝移植并未能在胆道闭锁患儿中适时、有效地进行。所以，目前葛西手术在胆道闭锁的治疗中仍然占主导地位。

目前对于胆道闭锁患儿，主要是争取早期诊断和早期手术可能获得更多的存活机会。在日龄60天以内手术者，生存率可达75％；而90天以后接受外科治疗者降至10％。

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