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早期诊断及时手术是治疗的关键。肝门静脉积气征(hepaticportalvenousgas，HPVG)并不是一种独立的疾病，而是多种疾病的伴发症状，常相伴于婴儿坏死性小肠结肠炎、成人缺血性结肠炎、肠坏死、憩室炎、炎性肠病等。是临床少见病例，死亡率高达75%。起病急，疾病发展迅速。早期诊断及时手术是治疗的关键。基本资料主诉：患者，男性，41岁，工人。以“口干多饮多尿10天，加重伴四肢乏力、呼吸困难1天”入院。现病史：患者入院10天前无明显诱因出现口干、多饮、多尿，纳差。逐渐加重，1天前无明显诱因出现四肢乏力，渐出现呼吸困难，无腹痛，无解黑便及粘液血便，来我院急诊就诊，血糖74.4mmol/L，拟“糖尿病酮症酸中毒”收住内分泌科。否认既往有糖尿病病史。体格检查：T37.5℃，P次/分，R5次/分，BP11/73mmHg。神清，急性病容，中度脱水貌，深大呼吸，闻及烂苹果味，皮肤干燥，弹性稍差，眼窝凹陷，腹平软，全腹无明显压痛，未扪及包块，肠鸣音正常。双下肢无水肿。实验室检查：急诊查微机血糖74.4mmol/L。尿素氮.9mmol/L，尿酸.umol/L，淀粉酶5IU/L。血常规：WBC1.7x10^9/L，NE0.56x10^9/L，RBC5.66x10^9/L，HGBg/L。初步诊断：1、高血糖查因：糖尿病酮症酸中毒？、型糖尿病。3、急性肾功能不全。4、急性胰腺炎？入院治疗：患者收住内分泌科，给予监测生命体征，吸氧，抗感染，快速补液及维持电解质酸碱平衡，小剂量胰岛素控制血糖治疗。入院后病情变化：在入院4小时因出现神志模糊，转入ICU后发现腹胀、腹痛。双侧瞳孔等大，对光反射灵敏。ICU体查T37.8℃，P次/分，R48次/分，BP86/43mmHg。腹部膨隆，腹肌紧，全腹压痛，反跳痛，肠鸣音减弱。实验室检查：血气分析：酸碱度PH：7.；二氧化碳分压：9.70mmHg；氧分压：13.5mmHg；实际碳酸氢盐：.8mmol/L；标准碳酸氢盐：6.0mmol/L；尿常规：尿蛋白(PRO)：+；酮体(KET)：+/－；尿葡萄糖(GLU)：3+。电解质肾功能：钾(K)：5.3mmol/L；钠(Na)：19.4mmol/L；总钙(Ca)：.07mmol/L；二氧化碳(CO)：8.3mmol/L；渗透压测定：mOsm/kg。尿素氮(BUN)：4.46mmol/L；肌酐(CREA)：umol/L；尿酸(UA)：.8umol/L；血糖(GLU)：7.mmol/L；乳酸(LAC)：9.mmol/L。影像学检查：腹部CT提示1、考虑血运性肠梗阻。、肠壁内见散在气体影，考虑为肠管缺血坏死。3、腹膜炎；腹腔少量积液。4、肠系膜上静脉及分支、肝内门脉及分支旁积气，如下图1。5、肝脏肿胀。6、双侧胸腔积液。图1：肠壁、肠系膜上静脉及分支、肝内门脉及分支旁积气诊断：1、急性弥漫性腹膜炎。、感染性休克。3、糖尿病酮症酸中毒？4、型糖尿病？5、急性肾衰竭。6、急性胰腺炎？7、水电解质代谢紊乱。8、脓毒血症。临床决策分析临床分析：手术指征1、患者入院主要表现为高血糖、酸中毒，进行性休克，腹部症状体征进行性加重，经气管插管辅助呼吸、抗感染、乌司他丁抗炎等治疗后休克无好转，血管活性药物维持血压，用药不断加大，由少尿发展到无尿。、腹部CT提示：肠管缺血坏死，肠壁、肠系膜上静脉、肝门静脉积气。3、腹部高度膨隆，腹肌紧，有腹膜炎体征。4、腹腔压力高，出现腹腔间隔室综合征。手术相对禁忌症：1、患者仍处休克失代偿状态。、血糖高，仍未得到有效控制。3、肾功能衰竭。临床决策：1、患者虽然处于休克状态，经过抗休克，抗感染，抗炎治疗无好转，但是如果不手术去除原发感染病灶患者休克将不能纠正，体内的脓毒血症、糖代谢紊乱、电解质代谢紊乱、肾功能衰竭均需处理原发病灶才可能纠正改善。、患者腹部CT提示：血运性肠梗阻，肠壁、肠系膜上静脉、肝门静脉积气均提示腹腔肠管有坏死，需要手术探查。3、患者高度腹胀，腹肌紧，腹内压明显升高，出现腹腔间隔室综合征，若腹腔间隔室综合征不去除则呼吸受限，内脏继续缺血，肾功能衰竭，休克也无法纠正。基于以上理由决定行剖腹探查手术。向患者家属交代病情及治疗方案，并交代手术风险如患者感染性休克不能控制导致全身多器官功能衰竭、手术台上死亡、肠瘘、短肠综合征等。治疗过程(术中图片可能会引起您的不适)一、剖腹探查：术中所见1、腹腔黄褐色混浊液体，量约ml，盆腔积液转为白色脓液，浓稠。、小肠、部分盲肠肠壁浆肌层下积气，如下图。3、距屈氏韧带10~cm的空肠系膜对侧肠壁可疑缺血坏死，如下图3，距屈氏韧带~cm的空回肠血运正常。4、肠系膜广泛积气，但肠系膜血管及边缘弓血管搏动好，肠系膜未见缺血，如下图4。5、距屈氏韧带cm开始的远端回肠(长约1米，包括未段回肠及盲肠)系膜对侧的4/5周径肠壁缺血坏死，如下图5，手感肠管温度凉。6、肝脾胰腺胃未见异常，未见肠管扭转及腹内疝的形成。图：肠壁积气，坏死肠管；图3：可疑坏死肠管图4：肠管系膜无缺血但肠管坏死；图5：小肠系膜对侧肠壁缺血坏死手术处理：1、距屈氏韧带10~cm的空肠肠壁可疑缺血坏死，观察拟术后4~48小时进行二次手术探查。、约1米的远端回肠及坏死盲肠切除。3、远端结肠关闭。4、小肠造口。二、术后情况1、一般情况神志模糊状。腹胀，腹内压高0cmHO。血压去甲肾上腺素维持。尿量30~80ml/h。全身水肿，回肠造口粘膜暗红色。、实验室及影像学检查：血常规：WBC17.9x10^9/L，NE17.11x10^9/L，RBC3.73x10^9/L，HGBg/L，PLT6x10^9/L。电解质：K4.18mmol/L，Na.6mmol/L,Clmmol/L，Ca.0mmol/L。肾功能：BUN16.10mmol/L，CREA.0mmol/L。血糖：3.84mmol/L。腹腔积液培养结果：克雷伯杆菌感染。病理结果：小肠出血坏死，坏死处及肠腔内见短杆菌。3、腹部CT，如下图6：(1)肠管缺血坏死术后改变，小肠管壁肿胀较前明显，肠壁未见明确气体影。()小肠肠梗阻，积液多。(3)腹膜炎；腹腔积液，盆腔见引流管留置。(4)肝内门脉主干少量积气。(5)少量气腹，考虑术后改变。(6)肝脏肿胀。(7)胰腺增大、模糊，考虑胰腺炎。(8)胆囊密度增高。(9)双侧胸腔积液。图6：腹膜炎、腹腔积液三、二次剖腹探查临床分析及决策：1、观察患者48小时患者腹肌紧张和腹膜炎症状无缓解。、第一次手术没有对腹腔间隔室综合征充分重视，没有进行有效的减压措施。患者腹压高，小肠造口颜色由红变暗，腹腔间隔室综合征无缓解。3、血小板进行性下降，考虑患者感染未得到控制，血压仍需要血管活性药物维持，但用量已经降低，休克仍未完全纠正。4、第一次手术时可疑坏死肠管未切除，观察48小时后需要二次进行探查。手术过程：术中所见1、肠壁及肠系膜积气消失。、第一次探查的可疑缺血坏死空肠，其肠系膜对侧约/3周径肠壁的缺血灶已有坏死斑，系膜侧约1/3周径肠管血运正常，如下图8。3、坏死长度，距屈氏韧带10cm起之后的空肠约70cm。4、腹部切口打开后回肠造口颜色转为红色。手术处理：1、坏死肠管切除吻合，回肠造口继续保留。、残留小肠约10cm，比较如果第一次直接切除可疑坏死小肠多保留了约40cm的小肠。3、切口只缝合皮肤，进行腹腔减压。图7：由于腹压高回肠造口黏膜暗红色；图8：系膜对侧肠管壁缺血坏死四、二次术后恢复情况患者术后逐渐清醒，感染得到控制，腹内压逐步下降到正常。在二次手术后1周行腹壁切口的二期全层关闭。患者清醒后发现右侧肢体乏力，行头部MR检查提示：左侧额、顶、枕部脑膜脑炎并多发脓肿形成。双侧小腿肌间静脉血栓形成经抗感染、抗凝等治疗后缓解，肢体肌力恢复，未出现肢体偏瘫，顺利康复出院。预后术后3月行了回肠造口关闭术，术后患者一直随访达到5年，未出现血糖异常、短肠综合征。患者康复后未服用降糖药物，但血糖监测未见异常，排除糖尿病诊断。经验与体会肝门静脉积气征(hepaticportalvenousgas，HPVG)并不是一种独立的疾病，而是多种疾病的伴发症状，常相伴于婴儿坏死性小肠结肠炎、成人缺血性结肠炎、肠坏死、憩室炎、炎性肠病等。年Wolfe等首先报道了HPVG的影像学表现[1]。Kinoshita等[]回顾性分析了18例成人HPVG的临床资料，总病死率30%，其中，发生肠管坏死患者的病死率达75%。对于HPVG的发病机制现在有机械学说和细菌学说两种理论。机械学说理论认为气体从肠腔进入肠壁，肠黏膜病变和肠管胀气是此学说的两个重要方面。细菌学说理论认为肠腔内的产气菌通过黏膜进入黏膜下，在肠壁内产气并进入门脉[3]。大多数患者为两种因素所致。HPVG高度提示腹腔内器官存在缺血坏死，疾病呈进行性发展，急诊手术结合有效的抗感染治疗是首先方案[4]。我们收治包括该例患者的例患者，均积极手术切除了坏死肠管并配合积极的抗休克、抗感染、抗炎治疗及其他并发症的治疗，患者均顺利康复。虽然该患者经过39天的住院治疗顺利康复出院并且术后恢复劳动能力，值得欣慰，但反思治疗过程有些地方值得商榷，就我们治疗的一些经验和体会与各位同道一起讨论分享：一、存在问题1、患者诊断是肠坏死导致的全身脓毒血症，全身炎症反应综合征(SIRS)，并出现了全身多器官功能障碍(MODS)。患者在诊治过程中未考虑到脓毒血症可能出现其他脏器(如脑、肝、肾)出现感染，直到患者清醒后出现临床表现后进行相关检查才发现。、患者在第一次手术前患者已经出现腹腔间隔室综合征，但在第一次手术时未考虑行腹腔减压，如果当时进行腹腔减压也许保留的可疑坏死肠管血运能获得改善，肠管可以能保留更多。3、在面对短肠综合征和生命安全的选择时，对于临床上已处于感染性休克及全身多器官功能障碍的患者，术中保留可疑坏死肠管是否恰当，因为若腹腔仍有坏死肠管导致感染不能控制，危及患者生命。二、治疗体会1、发现腹膜炎、HPVG后在边抗休克时，需果断剖腹探查行了坏死肠管切除。、在面对短肠综合征的情况下，对可疑坏死肠管行了暂时保留，术后48小时严密观察并及时行了二次手术探查，在保证患者安全的情况下保留并原来更多的肠管，避免了术后患者短肠综合征。如果保留肠管足够机体营养吸收功能，建议扩大坏死肠段切除范围，避免二次肠缺血和坏死的可能。3、患者全身炎症反应综合征(SIRS)合并全身多器官功能障碍(MODS)，其有效的重症监护治疗，ICU和外科医师的配合协作成立专门治疗小组和及时进行血滤(CVVH)是抢救成功的非常关键的原因。专家述评医生在日常工作中应不断地去思考、总结、探索和提高。肝门静脉积气征是少见疾病，很可能在几十年行医生涯中也不会遇见，但随着腹部CT在急腹症的应用不断增多，这种疾病会逐渐摆在外科医生的案头，医院。在成功抢救了这例病人后不到一年，我科又收治了另一例80岁的的老人家，肠坏死导致肝门静脉积气征，同时合并有多种内科疾病，入院时病情危重，经及时有效手术干预，并同时采取腹腔减压、损伤控制等措施，抢救成功，顺利康复。医院，在ICU会诊也遇到这种急危重症患者。肝门静脉积气征是腹部严重感染病灶的一个肝脏表现，要注意去发现原发病灶，通过手术解决原发病灶，控制全身炎症反应综合征，损伤控制并监测腹内压，多学科会诊，利用集体的力量去挽救患者的生命。对于肝门静脉积气征，外科医生应引起充分的注意，其发病急，进展快，涉及多脏器，死亡率高。病因不清的严重急腹症患者，有感染性休克存在，肾功能不全，腹部膨隆并腹膜炎，腹内压增高者建议进行全腹CT检查，在明确病因的同时了解有无肝门静脉积气征的存在。病情允许，可同时进行增强CT扫描，有助于与胆道积气鉴别。胆道积气，气体来源于肠道，从奥狄氏括约肌开口进入胆道系统，主要集中在胆总管、肝总管、左右肝管和二级支胆管，积气在肝外胆管为主。而肝门静脉积气，主要发在左半肝，积气以枯枝状分布在靠近肝脏边缘的段级门静脉小分支内。门脉积气我院的两例均在首次术后4~48小时内消失。在手术方案设计时，充分考虑腹腔间隔室综合征的存在，条件有限时，可在关腹时将大网膜平铺在切口下方以隔开肠管与切口，不要缝合切口腹膜与肌层，仅仅间断缝合皮肤和皮下组织一层，也能达到很好的腹腔减压效果。条件具备者用3升袋临时关腹。重新关闭腹壁时，建议在腹内压降低到正常水平或病情稳定在1周后再进行腹壁的全层缝合。本例患者在病情稳定，二次手术后第7天进行腹壁重建，全层关腹，在术后~4天仍出现一过性的腹压升高。在本例患者第一次手术中注意到防止短肠综合征，但对腹腔间隔室综合征缺乏认识和警惕，在术后出现腹内压持续升高，最高达8cmHO，可以观察到小肠造口血运障碍等内脏缺血表现。在腹腔高压诱因消除前，如进行决定性手术应再三衡量得失。升结肠关闭后暂时旷置于腹腔，是否同时提出进行结肠造口，也应进行考虑。经验：1、对于临床症状不典型，诊断欠清晰的患者，接诊医生一定要细致进行体格检查，找出可疑点，进行综合分析判断。本例患者在内科医生夜班接诊中并没有仔细的腹部触诊和综合临床分析，局限于考虑本专科问题。入院后4小时内患者由于腹部情况急剧变化，生命体征进行性恶化，意识障碍才转入ICU。这时才发现腹部膨隆，腹肌紧张，腹膜炎情况，外科会诊进行腹部CT检查，发现肠管改变和肝门静脉积气征，进行外科干预。、对于肝门静脉积气征，外科医生应引起注意，发病急，进展快，涉及多脏器，死亡率高。病因不清的严重急腹症患者，有感染性休克存在，肾功能不全，腹部膨隆并腹膜炎，腹内压增高者可行全腹CT检查，在明确病因的同时了解有无肝门静脉积气征的存在。3、及早进行手术干预，不要寄希望以一次决定性手术解决问题，第一次手术去除原发病灶，以保证生命安全为原则，注意腹腔间隔室综合征的发生。损伤控制原则，主动地分期手术，降低腹内压，损伤控制，可以达到很好的预期治疗效果。本病例已经收集在人民卫生出版社出版的《普通外科围手术期管理及并发症处理经典病例分析》中。参考文献：[1]WolfeJN,EvansWA,Gasintheportalviensoftheliverininfants;aroentgenographicdemonstrationwithpostmortemanatomicalcorrelation.TheAmericanJournalofRoengenology,RadiumTherapy[J].andNuclearMedicine,,74(3):.[]KinoshitaH,ShinozakiM,TanimuraH,etal.Clinicalfeaturesandmanagrmentofhepaticportalvenousgas:fourcasereportsandcumulativereviewoftheliterature[J].ArchSurg,,(1):.[3]YamamuroM,PondkyJL.Hepaticportalvenousgas:Reportofacase[J].SurgToday,,30:.[4]NelsonAL,MillingtonTM,SahaniD,etal.Hepaticportalvenousgas:theABCsofmanagement[J].ArchSurg,,(6):-.来源丨孙锋医生版权归原作者所有，如有违规、侵权请联系我们有件重要的事和你说最近

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