临床病史

患者，73岁，女性。因右上腹疼痛，恶心，未对症治疗呕吐入院。经分析，AST,ALT和GGT升高。

影像学表现

行超声检查显示右上腹部有囊肿形成，明显与胆总管连通（CBD）。为更好的描述表征，又进行了磁共振胰胆管造影。证实了与CBD连通的憩室囊肿形成的存在。小叶轮廓和大小为37mm。通过MRI检查显示具有正常口径和胰腺实质的CBD和胰管（PD）显示正常的信号特征。

图1a:囊性结构，呈分叶状边缘靠近胆总管，这显示正常口径。

图1b：囊性结构，呈分叶状边缘靠近胆总管，这表明正常口径。

图2a:T2加权轴位（A）和冠状位图像(B)。观察到胆囊形成与胆总管之间的连通（箭头）。

图2b：T2加权轴位（A）和冠状位图像(B)。观察到胆囊形成与胆总管之间的连通（箭头）。

图3a：MR胆管造影显示主胆管的囊性憩室（II型胆总管囊肿）。观察到CBD和胰管的正常口径。

图3b：轴面MR胆管造影显示胆囊形成与胆总管的连通（箭头）。

图3c:MR胆管造影显示主胆管的囊性憩室（II型胆总管囊肿）。

胆总管囊肿（CD）属于罕见的先天异常性疾病，其特征在于肝内或肝外胆道的不均匀扩张。在亚洲的患病率较高，且女性发病更频繁（男vs女为1:4）[1]。

CD的病因并不清楚且存在多种理论，但CBD和PD的异常联合却备受支持，并且认为通过进入胆道的胰腺酶的异常存在可弱化CBD。[2]

临床表现包括腹痛，发烧和明显的腹部肿块，更具体的症状如胆管炎和黄疸[3]。

通过两种类型的分类来定义该症状：一种是从CBD联合PD的角度的Komi分类，另一种是依据胆管的形态、位置及肝内外胆管囊肿数的Todani分类[2]。

Todani将其分为5型[4]：

I型——最常见，是指CBD局限在弥漫性囊状方式CBD（Ia型）或局灶性的方式（Ib型）。Ic型指CBD梭形扩张。

II型——对应CBD的真性憩室，最罕见(2%)。其也构成了双胆囊的潜在缺陷。

III型——囊肿在胆总管远端壁内段形成，也称作胆总管囊肿。

IV型——多囊性扩张可累及肝内和肝外胆管（IVA型）或只累及肝外胆管（IVB型）。

V型——也被称为Caroli综合征，对应于肝内胆管的节段性囊性扩张。

影像学特征包括具有与胆管清晰连通的囊状或梭形形态的囊性结构。虽然内镜逆行胰胆管造影术被认为是诊断CD的金标准，但是由于该病固有的发病率，因此，磁共振胆胰管造影通常是诊断该病可选方法，因为磁共振胆胰管造影是一种无辐射的和非侵入性的技术，也可以对胆道进行极好的描述[5]。

在并发症方面，最常见的是胆囊炎、复发性胆囊炎、胆囊结石形成、复发性急性胰腺炎和胆管癌的恶性转化[6]。

治疗方案通常是肝外胆管完全切除术，胆囊切除术和Roux-en-Y肝结肠切除术[2]。

成年人胆囊囊肿较罕见，因此应牢记该病症作为一种胆道囊性病变的鉴别诊断方法，而不用考虑患者的年龄。

最终诊断

II型胆总管囊肿（Todani分类）

鉴别诊断列表

硬化性胆管炎

复发性化脓性胆管炎

胆管错构瘤

微脓肿

　　　　　　References

[1]KIMOH,CHUNGHJ,CHOIBG()IMAGINGOFTHECHOLEDOCHALCYST.RADIOGRAPHICS15:69-88.

[2]LEEHK,PARKSJ,YIBH,ETAL()IMAGINGFEATURESOFADULTCHOLEDOCHALCYSTS:APICTORIALREVIEW.KOREANJRADIOL;10:71-80.

[3]MORTELEKJ,ROSPR()ANATOMICVARIANTSOFTHEBILIARYTREE:MRCHOLANGIOGRAPHICFINDINGSANDCLINICALAPPLICATIONS.AJRAMJROENTGENOL:.

[4]MichaelidesM,DimarelosV,KostantinouD,BintoudiA,TzikosF,KyriakouV,RodokalakisG,TsitouridisI()AnewvariantofTodanitypeIcholedochalcyst.Imagingevaluation.HIPPOKRATIA,15,2:-.

[5]MORTELEKJ,ROSPR()CYSTICFOCALLIVERLESIONSINTHEADULT:DIFFERENTIALCTANDMRIMAGINGFEATURES.RADIOGRAPHICS21:.

[6]LEWISVA,ADAMSZ,NIKOLAIDISP,WOODC,WUJG,YAGHMAIV,MILLERFH()IMAGINGOFCHOLEDOCHALCYSTS.ABDOMIMAGINGAUG;40(6):-80.

From:EuropenSocietyofRadiology.CholedochalCyst..10.14.

　　　　　　

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