病案

元元小宝宝出生不久，妈妈就发现他全身发黄。眼看着同时间出生的小朋友一个个晒着太阳，黄疸都退了，而元元还是“小黄人”一个，肚子还渐渐鼓起好大一个包，医院检查。结果，他被确诊为胎儿期胆总管囊肿，肿块体积达10×8×8厘米，足足占了腹腔一半的空间，心肺都被挤到一边了。

这么大的胆管囊肿，发生胆道穿孔的危险极高，很容易危及生命，只能尽快手术。几经打听，妈妈将元元带到广东省妇幼保健院。5月17日，出生才1个多月的元元接受了胆总管囊肿手术，切除了囊肿，重新建立了胆汁排出通道。术后，元元的黄疸终于逐渐退了下来。

先天性胆总管囊肿在临床尚属少见，随着产前诊断技术的发展，对于该病的认识和诊断也提前到胎儿期。近年，广东省妇幼保健院小儿肝胆手术逐渐形成特色，以小儿外科主任乐盛麟为主刀，一年平均完成20余例胎儿期胆总管囊肿手术。

1胆道异常产前可检出

与传统意义所指的囊肿不同，胎儿期胆总管囊肿并不是局部组织赘生，而是由于括约肌发育异常，胆总管末端发生狭窄、闭锁等多种因素导致胆道不通，逐渐淤积形成囊肿。作为出生缺陷的一种，该病在胎儿期就已经发生，也称为胎儿胆总管囊肿。

乐盛麟表示，产前超声最早在15-20周就能发现胎儿有腹腔囊性包块，大致可定位到对应的系统，如胆管囊肿、肝囊肿、肾积水或肾囊肿、肠闭锁、腹腔肿瘤、囊性畸胎瘤等。

但是，胎儿期的胆总管囊肿与囊肿型胆道闭锁却难以区分，而两者预后差别很大。“大多胆道闭锁有致命威胁，即使手术，也仅有1/4-1/3患儿可长期存活。而胆总管囊肿是良性病变，早期手术预后普遍较好。这就需要医生尽早告知情况，让家长有选择的机会。”乐盛麟说，疑似胆管囊肿的患儿出生后，应做肝胆部位核磁共振和胆道造影明确病因，如是胆道闭锁，最好在出生60天内手术，部分患儿在后期如能等到肝移植，也能长期存活。

至于典型的胎儿期胆管囊肿，患儿出生后可出现腹部肿块、腹痛、黄疸等一系列症状，原则上也要求尽早手术。乐盛麟介绍，常说的胎儿期胆总管囊肿是由胆总管远端狭窄、胆汁淤积所致，是先天胆总管囊肿最常见的类型。患儿通常有典型症状，严重的囊肿可占据肚子一半。此外，如因胰胆管合流异常所致胆总管扩张形成囊肿的，称为胆管扩张症，“这类患儿的手术时机和方法有所不同。”

2尽早手术阻止肝损害

“治疗胎儿期胆总管囊肿，应选择对孩子最有利的时机。”乐盛麟强调，胎儿期胆总管囊肿早期手术最大的意义在于阻止肝功能损害。临床证实，胎儿期胆总管囊肿发生的时间越早，持续时间越长，对肝功能影响越大，肝功能恢复也越困难。

据了解，胎儿期胆总管囊肿最早可在孕期17周时发生，但肝脏的代偿能力很强，只要残存有20%的正常肝细胞，肝脏就能如常运作。因此，有小部分胆总管囊肿的患儿可以没症状没表现，或是症状较轻，特别是以前产前诊断没那么完善时，有些患儿直至成年才被确诊。实际上，患儿虽然脸不黄，吃得下睡得香，但是胆汁淤积久了还是会导致肝硬化、肝纤维化。

乐盛麟建议，对于疑似胎儿胆总管囊肿的患儿，家长应特别注意，及早干预。“出生后的小朋友首先要密切观察，看看有没黄疸，大便颜色是否变浅，肝功能有否变化，B超囊肿会否较快变大。”一般来说，黄疸不是太严重，大便颜色没有明显改变的，可以暂且观察，2个月后再择期手术。

对于无症状的胆总管囊肿，原则上也是要积极治疗。“先天性胆总管囊肿有3%-10%的癌变机会，还是提倡尽早手术。”乐盛麟明确表示，胆总管囊肿早期手术一般有很好的预后，孩子发育可与常人无异。

3微创手术重建“胆道”

据介绍，针对胎儿胆总管囊肿的现行手术是肝总管空肠Roux-Y手术，主要目的是将已经扩张的胆总管囊肿切除，在肝总管近端和空肠之间建立通路，以顺利排出胆汁。一般而言，3个月以上的患儿，体重在5公斤以上，囊肿不太大且炎症较轻的，可选择腹腔镜手术，而远端闭锁、肝功能不好、黄疸、囊肿特别大的，还是得行开腹手术。

“胆总管囊肿手术在小儿肝胆手术中难度最大最复杂，也是最能体现专科技术水平的。”从事小儿普外科临床30年，乐盛麟对胎儿胆总管囊肿手术有很深的体会，“胆总管远端经常被胰腺包着，须完整游离胰腺、肝动脉、门静脉等重要组织和血管，涉及范围广，而且很多患儿本身还有胆管畸形、血管畸形，这就要求医生对解剖要很熟练，每一个步骤都得非常精准。”

因小婴儿出血10%就能出现休克，以4kg的体重计算，手术要求出血控制在十几毫升以内。“胆总管囊肿的手术并非切除而是重建术，比较复杂，为减少对患儿的损伤，应争取一次成形。”乐盛麟表示，小儿肝胆外科专业要求非常高，家长应尽可能带患儿到专科就诊，以免贻误病情。

专家简介

　　

　　乐盛麟广东省妇幼保健院小儿外科主任，主任医师，小儿外科住院医师规范化培训基地负责人。广东省医师协会小儿外科分会副主任委员，广东省妇幼保健协会小儿外科专业委员会副主任委员，广东省医学会小儿外科学学会委员。

　　从事小儿外科临床工作30余年，拥有丰富的处理急危重疑难疾病的临床经验和娴熟的手术操作技术，特别是胎儿期胆总管囊肿、腹腔肿瘤、巨结肠的微创治疗，其中一个微型切口治疗两侧疝气、完全腹腔镜下胆总管囊肿手术、梅克尔憩室切除及完全经肛门先天性巨结肠一期手术(无痕手术)处国内领先水平。

　　出诊时间：周一全天、周三上午(番禺院区)；周五上午(越秀院区)

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