原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以胆管上皮为靶细胞、以肝内胆汁淤积为特征性表现的免疫介导的慢性炎症性疾病。“原发性胆汁性肝硬化”这一术语一直沿用至今，然而，该命名并不能准确地反映该病的特征及病程，因为多数非肝硬化患者进展是相当缓慢的。荷兰阿姆斯特丹大学医学中心胃肠病学系肝病科、Tytgat肝脏和肠道研究中心BeuersU医师等详细介绍了“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”的过程。相关内容于年11月发表在Gastroenterology杂志上。

今天被广泛称为“原发性胆汁性肝硬化”的疾病，最初由AddisonGull于年提出，年，Hanot再次对该疾病进行了描述。多年后，MacMahonThannhauser将该疾病描述为“黄瘤性胆汁性肝硬化”，上述描述是基于眼周皮肤出现典型的黄瘤伴胆固醇酯堆积，肝内小胆管炎性破坏，导致胆汁淤积型肝硬化。但黄瘤形成并非该疾病的常见表现，1年后Ahrens将该疾病描述为“原发性胆汁性肝硬化“，该术语获得了更广泛的认可，因为大多数患者有晚期肝病表现。

年，DameSheilaSherlock对“原发性胆汁性肝硬化”这个术语提出了反对意见，原因为她的许多患者在诊断时无肝硬化表现，甚至对于严重病例，其平均生存时间为5.5年（3~11年），许多无症状患者的存活时间超过10年。“原发性胆汁性肝硬化”这个术语仍然存在一些问题，年，Rubin、Schaffner和Popper在其文章提出了“原发性胆汁性肝硬化-慢性非化脓性、破坏性胆管炎”这一术语。S.Sherlock对上述新术语进行了广泛的评论，指出“新术语更好，虽然新术语不太可能替代目前比较流行的、不太准确的“原发性胆汁性肝硬化”这一术语。她是正确的，她的观点再次得到了证实。40年后，欧洲和美国临床实践指南仍然采用“原发性胆汁性肝硬化”这一术语，纵使该术语已经过时，不能准确地反映绝大多数患者的自然病程。

随着临床医师可以更准确地评估胆汁淤积标志物，典型血清学标志物和抗线粒体抗体检测方法不断改进，原发性胆汁性肝硬化的早期诊断显著改善。此外，随着20世纪七八十年代引入原位肝移植，20世纪八九十年代引入熊去氧胆酸（UDCA，13~15mg/kg，1次/d）治疗，原发性胆汁性肝硬化的预后亦显著改善。今天，2/3确诊为原发性胆汁性肝硬化、接受UDCA治疗患者的预期存活率不同于普通人群，仅有少数患者永不会发展为肝硬化。

尽管目前遗传学、免疫学和病理生理分子机制方面取得了显著进步，原发性胆汁性肝硬化的发病机制仍未明确。上述情况促使目前正在研发新治疗方案。

第二届欧洲肝脏研究学会（EASL）原发性胆汁性肝硬化Monothematic会议于年5月23-24日在意大利米兰召开。在此次会议上，来自英国和德国的患者代表RobertMitchell-Thain和IngovanThiel，要求更改“原发性胆汁性肝硬化”这一术语，“纠正不准确术语”、“术语中取消肝硬化”，阐述了这一错误术语对患者日常生活造成的困扰，包括对这一术语的误解、这一术语的缺陷和差异，他们代表来自世界不同地区许多国家的患者群。这一举措是基于年在伦敦召开的EASL国际肝病大会上与患者国际宣传学会（internationalpatientadvocates）和医学专家的讨论，以及患者支持小组在超过例原发性胆汁性肝硬化患者中进行的调查。

EASLMonothematic会议召开前该领域专家通过E-mail进行的讨论、会议期间的激烈讨论、以及会后频繁的E-mail交流，在全球绝大多数专家之间形成了普通认可的观点：①应对术语“原发性胆汁性肝硬化”进行更名（如年DameSheilaSherlock所提倡的）；下列提议在讨论者中得到了广泛支持：如有可能，首字母缩写“PBC”保持不变；只要原发性胆汁性肝硬化的确切发病机制仍未明确，就使用简单的短术语（可接受缺陷），因此，“理想的”替代术语仍未明确。

随着欧美患者支持率不断增加，在该领域国际专家中进行了一些调查，在EASL选择的委员会成员和EASL胆汁淤积性肝脏疾病管理指南的资深评审者（n=15）中，%的人员同意对术语“原发性胆汁性肝硬化”进行更名，并保留原首字母缩写“PBC”。60%的人员首选更名为“原发性胆汁性胆管炎”，20%首选更名为“原发性胆汁性胆管病变”，20%首选其他术语。对美国肝脏病研究学会（AASLD）、亚太肝病研究学会（APASL）和EASL委员会外该领域国际专家（n=16）中进行调查，88%的人员同意对术语“原发性胆汁性肝硬化”进行更名，并保留原首字母缩写“PBC”。56%的人员首选更名为“原发性胆汁性胆管炎”，13%首选更名为“原发性胆汁性胆管病变”，38%首选其他术语。对日本专家（n=18）进行调查，%的人员同意对术语“原发性胆汁性肝硬化”进行更名，78%的人员同意保留原首字母缩写“PBC”。61%的人员首选更名为“原发性胆汁性胆管炎”，28%首选更名为“原发性胆汁性胆管病变”，11%首选其他术语。因此，命名缺陷是可以接受的，“原发性胆汁性胆管炎”作为PBC新名称，获得了全球专家的最广泛支持。

临床医师的目标为，积极帮助和医治患者，但也面临一些挑战，因为患者需要平衡其个人生活与其临床需求。“肝硬化”这一术语弱化了临床医师的角色和作用。自体免疫性疾病的更名并非没有先例，如，韦氏肉芽肿病现在被称为肉芽肿性多血管炎。

“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”的提议已于年11月获得EASL管理委员会批准，于年4月获得AASLD管理委员会批准，于年7月获得美国胃肠病学会（AGA）管理委员会批准。APASL管理委员会和欧洲胃肠病学联合组织（UEG）管理委员会的投票仍处于待定状态，但预先获得了上述2个学会管理委员会的支持。

世界卫生组织（WHO）首次要求医疗专业人员参与诊断和症状编码修订过程（第11版国际疾病分类法，ICD-11）。

“PBC更名倡议”获得了国际原发性胆汁性肝硬化患者宣传学会的支持，有责任递交全球国际专家的联合提案——将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”。

专家已经意识到了新术语的缺陷，并认为，备选提案，如原发性小胆管胆管炎、原发性肝内胆管炎、原发性小胆管相关胆管病变、原发性胆汁性/外周性（破坏性）胆管炎、原发性胆管肝炎，可能会稍微靠近于专家对该炎症性肝脏疾病的想法。作者已善意地提醒Hans文献的所有批评者认真选择“慢性非化脓性破坏性胆管炎“这一术语，根据DameSheilaSherlock的观点，选择这一术语太难了，该术语未获得充分的支持。

批评者认为，“原发性胆汁性胆管炎”这一术语有些重复（“同一件事情叙述2次“）。真是如此吗？“胆管炎”充分描述了受损的小型小叶间胆小管周围存在显著的炎症浸润。最近的实验性证据表明，疏水性胆汁酸是胆汁的主要有机成分，可能在原发性胆汁性肝硬化的炎症发生中发挥重要作用。未来研究有助于专家选择一个简单的、合理的名称。

一些批评者指出，在日常临床实践中，新术语“原发性胆汁性胆管炎”可能与其他免疫性胆管炎，如原发性硬化性胆管炎（PSC）相混淆。事实上，术语“胆管炎”是对肝内或肝外胆管炎症性疾病的一般描述，如“肝硬化”将瘢痕组织替换正常肝脏组织。此次对“原发性胆汁性肝硬化”进行更名提高了医疗人员和患者群的新认识，使其更加







































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