胃重复畸形gastricduplication概念

由于胎儿早期消化管胚芽的发育错误或再管道化的缺陷所致的一种先天性异常。

胃重复畸形囊肿不常见，仅占全胃肠道重复畸形的4％～5％。

病因

脊索与原肠分离异常学说

胚胎期原肠腔化障碍学说

憩室学说

血管学说

尾端孪生学说

　　　　　　病理

重复囊肿畸形是一种中空的、衬有黏液上皮的圆球形或管状结构，直接附着于胃肠道，通常发生于系膜侧。

发生于远端胃或十二指肠的重复畸形被认为是肠源性或神经管源性，可伴有其它多种先天性异常。

胃重复畸形多位于胃大弯或在幽门部；也有胸腔与腹腔同时存在，中间有一管道相连，穿过横膈。胃完全性重复畸形极罕见。

　　　　　　分型

囊肿型：约占82％。囊肿呈圆形，位于肠系膜侧，大小不等，多于囊腔不相通，少数可有交通孔。囊肿位于肠壁肌层外侧，称为囊外囊肿型，位于囊壁肌层及黏膜下层者，称肠内囊肿型。

管状型：约占18％。重复肠管呈管状，位于主肠管侧缘，与主肠管平行走行，外观呈平行管状。管状重复畸形与主肠管共壁。

　　　　　　临床

早期：无症状，或呕吐、腹部扪及肿块。

后期：因囊性肿块增大侵犯邻近的胃肠道引发腹痛；发热；上消化道出血。

极少数的重复畸形可因囊肿扭转引发高位梗阻，偶可并发穿孔。

　　　　　　影像学

多发生在胃窦或胃体大弯侧，较大的胃重复畸形造成的软组织肿块，有时可在腹部X线平片上被胃肠道内存在的气体勾出而确诊。与肠系膜囊肿、肾囊肿、肾上腺囊肿比较，囊肿壁钙化极少发生。

　　　　　　钡餐造影

胃大弯壁内或外来囊性肿块造成的边界清楚的充盈缺损。侵犯胃小弯或后壁者极少见。由于重复畸形是一个充满液体的肿块，当手法加压或蠕动到达时，在透视下可见其大小、形态会发生改变。

　　　　　　CT

紧靠胃大弯的薄壁、充满液体的结构，偶可见囊壁钙化或囊肿内结石。胃重复畸形囊肿与胃大弯相紧邻，而与胆囊、肝外胆道和胰腺等器官分离。

　　　　　　MRI

MRI表现为长T1/长T2信号，形态规则/边界清晰，大多信号均匀，如果囊内出血，可呈短T1信号，如果内含钙化，T1WI/T2WI均表现为低信号。

　　　　　　EUS

典型的表现为“双轨征”：囊肿内层覆胃黏膜产生高回声信号，外层包绕平滑肌产生低回声信号。

　　　　　　鉴别

胆总管囊肿

肠系膜囊肿

大网膜囊肿

胰腺囊肿

肾上腺囊肿

　　　　　　胆总管囊肿

1：小儿常见的一种先天性胆道疾病。

2：以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。

3：胆总管扩张，共分为5型，第II型与重复胃表现类似。

　　　　　　肠系膜囊肿

肠系膜囊肿的囊壁内上皮细胞构成，囊肿呈半透明状，囊内贮有淡黄色淋巴液，囊壁无肌层组织，与伴行的肠管无共同血管，容易分离，CT表现为囊壁菲薄，单房，亦可见线状分隔。

　　　　　　大网膜囊肿

网膜囊肿在小儿疾病中较少见，多属于良性病变，其来源大多是先天性的淋巴管呈囊性扩张所致，少数与寄生虫感染有关。

常看不到囊壁，形态不规则，紧贴膜壁，推压肠管向后中心聚拢。

　　　　　　　　　　　　胰腺囊肿

真性囊肿有先天性单纯囊肿、多囊病、皮杨囊肿、潴留囊肿等，囊肿内壁覆有上皮。假性囊肿的囊壁为纤维组织构成，不覆有上皮组织。

　　　　　　肾上腺囊肿

发生在腹膜后，多为单侧，可双侧发病，表现为水样密度，边界光滑，未见强化。部分囊壁及囊内可见钙化。

　　　　　　治疗与转归

首选：手术治疗。

并发症，首选手术修复或切除。

手术的原则是完整切除病灶的同时保留胃的正常生理结构。

转归：大部分患者治愈，少部分患者可恶变。

　　　　　　小结

年龄偏小，多见于小儿。

多发生于胃大弯侧，偏向幽门部。重复胃与正常胃壁共用平滑肌层和胃网膜血管。可并发其他畸形。

CT表现为类圆形水样密度病灶，密度均匀，边缘光滑。MRI表现为长T1长T2信号影。

治疗：以手术治疗为主。

　　　　　　

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