近日我科完成1例特殊类型的MIrizze综合征I型的患者，该患术前合并有糖尿病、高血压、冠状动脉支架置入术后、肥胖症等，且为高领患者，经过积极调整。在麻醉师的帮助下，李永秀主任及林艺主任共同完成了这一高难手术，充分的体现了我科腹腔镜技术的精湛。我科开展腹腔镜手术多年，腹腔镜胆囊切除术为早期开展的腹腔镜手术之一，尤其是李永秀主任，开拓了我院腹腔镜手术的先河，现我可已常规开展腹腔镜胆囊、阑尾、胆道、胃、结直肠、胰腺、脾脏手术。

下面为大家介绍Mirizzi综合征。作以了解。

Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切医院，碰到这种综合征的机会较多。因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。本文向各位介绍Mirizzi综合征的诊断与治疗。

一、Mirizzi综合征简介

Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。到年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。当时发现，该病有如下特点：

（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；

（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；

（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；

（4）经常表现为复发性胆管炎；

（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。

通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。从而导致压迫部位以上胆管扩张。

图1Mirizzi综合征简易示意图

二、Mirizzi综合征的发病机制

Mirizzi综合征的发病机制主要包括：

（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。在严重的病人，可以出现胆囊致肝总管的内瘘。

图2对上述Mirizzi综合征的发病机制给予了一个图示介绍。可以看到，在胆囊颈部有一个体积较大结石嵌顿，并且压迫了肝总管的一部分，从而导致肝总管下方胆总管狭窄，而肝内的胆管出现了扩张表现。

图2Mirizzi综合征的发病机制

三、Mirizzi综合征的临床表现

Mirizzi综合征患者在临床上有较为特殊的表现，其临床特点为：发病人群常见于胆囊结石的中老年患者，此类患者，胆囊结石的病程较长且在临床上可反复出现发作性胆绞痛，可合并有发烧、皮肤巩膜黄染、尿色增深等胆管炎症的表现。另外，在症状发作间期可有右上腹部不适，隐痛或者消化不良等症状。当然，患者合并炎症时，可出现梗阻性黄疸，或者结石压迫导致的肝总管的过度狭窄，在这种情况下，梗阻性黄疸往往不会出现波动。此外，患者在急性症状发作期体格检查时可以发现右上腹部有较明显的压痛，可伴有肌紧张、肝区出现扣击痛的情况。

四、Mirizzi综合征的临床病理分型

根据Mirizzi综合征的病变及累及范围不同，临床上将其分为Ⅳ级：

Ⅰ型，临床上最为常见，即胆囊颈部或者胆囊管内有结石嵌顿，并且压迫胆总管，造成肝总管部分狭窄；

Ⅱ型，因结石嵌顿而使胆总管前壁或后壁侵蚀，造成胆囊胆管瘘，但瘘口小于胆总管周径的1/3；

Ⅲ型，胆囊胆管瘘口大于胆总管周径的1/3，但不超过2/3；

Ⅳ型，最严重，胆囊胆管瘘环形破坏了整个胆总管壁，这种情况下，患者黄疸往往较为严重而且不易消退。

图3为床上较常用的Mirizzi综合征Ⅳ型的示意图，可以看到左上角的示意图显示，胆囊颈部结石嵌顿，只造成了胆总管的外压，而没有内瘘的情况；Ⅱ型出现了内瘘，但是内瘘程度小于周径的1/3，下面两幅图片分别是Ⅲ型和Ⅳ型，可以看到胆囊与胆总管之间的内瘘口径在逐渐增大。

图3Mirizzi综合征示意图

五、Mirizzi综合征的诊断

临床发现，胆囊结石病史长，并且有反复发作的绞痛、梗阻性黄疸时，不但要警惕胆囊结石合并胆总管结石形成，而且还要注意是否有Mirizzi综合征，有临床资料表明，Mirizzi综合征在手术前目前还是比较困难。据报道，手术前确诊者不到20%。因此，提高对本病的认识，并且进行有效的影像学检查是诊断本综合征的重要方法。当前，临床上常用的诊断方法有B超、CT、ERCP及MRCP等。

（一）B超

B超是最常用的安全且无创的检查手段，它能够显示胆囊颈部和胆囊管的结石，可以发现胆囊管有无扩张或者萎缩，另外根据是否合并Mirizzi综合征和病变程度的不同，可以发现胆囊是否有扩大或者萎缩，肝总管、肝内胆管是否有扩张。如果发现肝总管、肝内胆管都有扩张，但胆总管直径大小正常时临床上要小心这种情况。学者周瑟夫（音）认为，如果发现了胆囊胆管、肝总管及门静脉扩张，称之为三管症，应该考虑为本综合征，所以，在临床上对于病史长、反复发作胆绞痛、梗阻性黄疸的病人，要进行反复多次的B型超声的详细检查以避免漏诊。此外，CT、ERCP及MRCP在B超检查证实的基础上，可进一步确诊Mirizzi综合征提供有益线索。

由于Mirizzi综合征在手术前确诊比较少，因此，要有一种认识，即有可能出现Mirizzi综合征高危人群的概念。在临床实践工作当中有以下几点需要注意：（1）当患者有胆石症多年且有反复发作胆绞痛病史，曾经出现过梗阻性黄疸表现的胆石症患者；（2）B超发现胆囊颈部或胆囊管有结石，上段胆总管有增宽的患者；（3）B超提示胆囊萎缩、缩小，而胆囊内的结石较大且位于胆囊颈部或者胆囊管的患者.一定要给予充分的认识，结合CT、ERCP、MRCP进行鉴别，以避免采取错误的手术治疗方式，导致临床不良的后果。

图4显示的是Mirizzi综合征B超检查的典型图片。可以看到，在胆囊基底部有一个嵌顿的体积较大的结石，并且肝总管扩张，小箭头提示的是肝总管扩张情况。

图4Mirizzi综合征B超检查

（二）CT

图5这两幅CT图像显示的是胆囊颈部有一个较大的结石嵌顿，并且，肝总管水平出现扩张迹象。

图5Mirizzi综合征CT检查

(三)ERCP

图6是Mirizzi综合征的ERCP影像检查所见。左侧的图片，可以看到肝总管和胆总管的口径基本正常，但是胆囊、胆管与肝总管汇合处出现了狭窄，中间这幅图片可以看到，肝总管的下段出现了一个外压形的弧形的改变。而右侧这幅图片，则更为明显，可以看到一个黑色的椭圆形的占位冲进了肝总管内，该病人经过手术证实，为Mirizzi综合征的Ⅲ型患者。

图6Mirizzi综合征的ERCP影像检查

图7的两幅图片显示的是Mirizzi综合征MRCP表现。左侧图片可以看肝内白色部分是扩张的肝总管和肝内的一级胆管。而在扩张的胆管下方，可以看到一个黑色的椭圆形一个占位，这实际是一个胆囊、胆管结石的嵌顿影像。右侧的图片可以看到，肝内胆管和肝总管都明显扩张，在其下方可以看到多个黑色的圆形占位，这些占位并不是肿瘤，而是胆囊结石的嵌顿压迫导致的胆总管狭。

图7Mirizzi综合征MRCP表现

六、Mirizzi综合征的手术治疗

（一）手术前准备

如果能够在手术前判断患者可能患Mirizzi综合征，则在进行手术治疗时，要做以下准备：

1.完善术前检查，制定手术预案

要完善各项的术前检查，包括B超或ERCP、MRCP等，同时，如果患者出现了梗阻性黄疸，可以出现凝血功能异常，因此要给予补充维生素K，根据胆总管狭窄、受压的情况制定手术预案。

2.保肝、减黄治疗

如果患者一般情况比较差，肝功能处于急性衰竭的边缘，或者是胆红素增高的水平很高，手术前，可以做减黄治疗。

3.营养支持治疗，纠正电解质紊乱要给予患者全面而均衡的营养支持，纠正患者可能出现的电解质紊乱情况。

4.在临床实际工作当中，对于重症胆管炎的患者，需行急诊手术治疗。对于这样的患者，在手术前，结合以前的介绍情况，考虑其为高危人群时，要考虑患者是否存在Mirizzi综合征，要做手术中胆道造影的准备。

（二）手术方式

针对不同型的Mirizzi综合征手术选择方法不同，下面做一简单介绍。

1.Ⅰ型，胆囊切除(腹腔镜胆囊切除术）

对于Ⅰ型Mirizzi综合征患者，大多数情况下，进行胆囊切除术即可。目前，腹腔镜微创操作技术得到广泛开展，临床上也试行了腹腔镜胆囊切除术治疗Mirizzi综合征Ⅰ型的尝试，取得了良好效果，但进行腹腔镜胆囊切除术时，与正常情况下进行的手术有一些差别，也就是胆囊解剖从底部开始。

那么，对于Ⅰ型Mirizzi综合征患者胆管没有内瘘形成，一般取出结石以后，受压的肝总管既能复原。由于解剖变异加上反复的炎症和炎症粘连，往往在手术当中，解剖较为困难。为了避免肝总管、胆总管的横断性损伤，有时可以根据实际情况，进行胆囊颈部保留的胆囊大部切除术。对于残余的胆囊壁的粘膜予以刮除，或者用石炭酸烧灼，然后再缝合降低沉积。

2.Ⅱ型，部分胆囊切除+缝合瘘口+T管引流

在Ⅱ型患者可以进行胆囊的大部分切除术或部分切除术，由于瘘口较为狭窄，可以进行瘘口的直接缝合，同时，要放置T管引流，避免手术出现胆管狭窄。这种方法适用于瘘口小于1/3的情况，在进行胆囊切除或胆囊大部切除以后，可以显露肝总管处的瘘口，分离其周围的粘连及斑痕，用3个0或者4个0的缝线，直接间断缝合瘘口。在修补口的下方放置T型管引流。T型管的引流，应该放置在瘘口的下，而不是在瘘口处。

3.Ⅲ型，部分胆囊切除+胆囊残部修补瘘口对于Ⅲ型的Mirizzi综合征患者，选择的手术也是部分胆囊切除术，另外由于瘘口比较大，可以选择胆囊残部做一补片来修补瘘口，也需要放置T管引流。那么，胆囊残部作为主片，其血运从哪里来？如果没有一个血供的组织补片，效果是很差。因此，在这种情况下，处理胆囊的时候，是从胆囊底部开始而非从胆囊颈部，首先结扎胆囊动脉等等，将胆囊动脉保留，从胆囊底部开始，根据需要，由一定大小的胆囊残片进行修补。如果不能保留胆囊片，或者是血运比较差，也可以选择全厚层的带血蒂的空肠片来修补胆管的瘘口缺失。此外，也有作者选用患者自身的大隐静脉和阑尾等，但后者，往往因为手术以后瘢痕形成导致了胆道狭窄，远期疗效欠佳，因此建议，还是选择胆囊片或带血管缔的口肠片为佳。

4.Ⅳ型胆总管断端吻合，胆肠吻合

对于MirizziⅣ型的患者，由于缺损胆总管很大，范围很大，不能行单纯的补片修补，可以根据实际缺损的长短来进行手术选择，如果缺损的较短，可以尝试进肝总管、胆总管的断端吻合防止T管，如果缺损长度比较大，就必须行胆总管与空肠的吻合来进行治疗。

（三）术中注意事项在Mirizz综合征术中还有以下注意事项:

1.可以从胆囊底部开始进行解剖，同时切开胆囊，取净结石将胆囊切除。这种方法可以避免沿胆囊外进行分离，而导致的肝总管或胆总管损伤。

2.当在手术当中发现胆囊炎症较为严重时，可以首先进行胆总管的探查，放置引流管以后，在进行分离胆囊。放置的引流管可以一个标识，避免对胆囊进行分离时，导致胆总管损伤。

3.此外，对于Ⅰ型患者，在胆囊切除以后，要注意观察胆总管是否有狭窄，必要时，进行T管支撑引流，或者是胆管成型或者是胆肠吻合。

4.在各型手术中，需要注意如果术中出现了较大量出血，切忌盲目钳夹，一定要辨明组织，避免各种类型的副损伤。图8是Mirizzi综合征Ⅱ型手术后经T管做的胆道造影，可以看到肝内胆管显影比较明显，但无扩张，而胆总管进入十二指肠通畅，中间T管部位，胆道似乎略有狭窄。但此种情况下，患者复发的机会很少。也就是说，产生胆管狭窄而导致梗阻性黄疸的情况比较少见，这个T管支撑时间要较长，最少要维持在8周左右。

图8Mirizzi综合征Ⅱ型手术后胆道造影

（四）术后常见并发症的诊疗

通过以上所述，可以发现Mirizzi综合征的手术治疗由于各型不同，手术有时较为复杂。Mirizzi综合征手术治疗后，可发现较多的并发症。

1.腹腔内出血

腹腔内出血是常见的并发症，这就要求医生在手术当中仔细操作，细致的结扎各个出血点。此外，也要警惕肝功能不良导致的广泛渗血等。因此，在术前、手中和术后，对于梗阻性黄疸的患者，一定要注意补充维生素K。如果在术后出现腹腔内出血，则一定要注意观察出血量和出血速度。如果出血量较大，速度很快，有时不得不需要再次进行手术治疗。多数情况下，腹腔内出血，都可以用各种药物等保守治疗的方法得到控制。

2.严重感染

术后可以出现较为严重的感染，这里所说的感染，和一般复杂的胆道感染以后，手术出现的情况相反，可以出现膈上和膈下的脓肿形成。如果手术以后出现高热不退，右季肋部疼痛和扣肌痛等情况时，大家一定要注意进行鉴别，给予恰当的治疗。

3、胆汁瘘

由于胆管受压比较严重，因此虽然放置了T管引流，但愈合以后，速度比较慢，有的时候可能会出现胆汁瘘的情况。出现这种情况时，一定要注意保持引流通畅，有时候经过几周的充分引流，胆汁瘘会慢慢得到控制。

4、梗阻性黄疸复发

Mirizzi综合征的患者，如果手术不恰当，或者是损伤范围过大，可以出现术后梗阻性黄疸复发的情况，在这种情况下，要找到确切的病因来进行相应的处理。

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