病史

女，体检超声发现胆囊占位可能，肿瘤标志物均为阴性，肝功能正常

上腹部MR图像如下

答案往下

MR表现

胆囊底部囊壁不均匀增厚，T1等低信号，T2稍高信号，胆囊粘膜尚光整，胆囊内可见充盈缺损，胆囊壁增厚，胆囊颈部内可见T1,T2均为低信号的结石影，紧邻肝总管。

病理结果

胆囊颈部Hartman’spouch内嵌顿结石，胆囊底部黄色肉芽肿。

讨论

Mirizzi综合征（MirizziSyndrome）系指胆囊管结石或胆囊颈部结石进而压迫胆总管或肝总管导致肝总管狭窄引起以胆管炎、阻塞性黄疸为特征的临床综合征。本病在临床上比较少见,据文献报道，在所有因胆囊结石手术的病人中，该综合征的发生率约0.06%-2.7%；病理基础为胆囊管或颈结石嵌顿及炎症,患者常病史迁延。持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈部的较大结石，可引起肝总管狭窄或胆囊胆管瘘，以及反复发作的胆囊炎及梗阻性黄疽。当肝总管或胆总管仅仅受嵌顿于胆囊颈部或胆囊管结石的压迫而造成梗阻时，其为I型；形成胆囊胆总管瘘时，其为II型。后来，Csendes对本征进行研究后认为Mirizzi综合征是一个连续复杂的病理过程，根据其病情进展的不同程度，可以将其分为四型。Ⅰ型:胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管（又称Mirizzi综合征原型）;Ⅱ型:形成胆囊胆管瘘，瘘口小于胆总管周径的1/3;Ⅲ型:瘘口超过了胆总管周径的2/3;Ⅳ型:胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。

Mirizzi综合征常是胆结石的并发症，临床表现与胆总管结石相似，因此术前诊断率较低。由于本病的临床表现和实验室检查均无特异性，要诊断本病，主要依赖于影像学检查和术中所见。其特点为:（1）胆囊颈或管结石嵌顿，胆囊管可扩张；（2）肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张;（3）从扩张的肝总管突变至结石以下的胆总管直径大小正常。B超是首选的检查方法；在怀疑综合征时，结合CT，MR以及ERCP根据其影像特点可以有效提高的检出效率。由于ERCP是一种有创的检查方法，逐渐被一站式检查的MR断面影像及MRCP所取代。在诊断Mirizzi综合征时，需与原发性硬化性胆管炎、胆管恶性肿瘤以及胆总管结石等等相鉴别。

Mirizzi综合征的治疗原则为切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。依据病理损伤程度通常选择以下手术方法：I型主要行胆囊切除术，并在胆总管内放置T管引流；对于II型，若瘘口较小者，可以行胆囊切除术伴瘘口直接修补，若瘘口较大者，难以修补且易发生术后胆瘘和狭窄，宜在胆囊切除后行Roux-en-y胆道空肠吻合术，于吻合口置T管引流。随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新，腹腔镜胆囊切除术(laparoscopiccholecystectomy，LC)在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。

参考文献

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