胆总管囊肿是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。有时可伴有肝内胆管扩张。像其他先天性胆道畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。

女性发病高于男性，约占总发病率的60至80%。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在2岁以下的儿童，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现。

胆总管囊肿主要病变有：

1胆管扩张，反复发作的黄疸、炎症，每一次发作都会对肝脏造成损害；2胰胆合流异常的存在会引发很多严重问题；3胆道穿孔；4胆道癌症的发生。

近年对胰胆合流异常患者胆道癌变的机制进行了较多的研究，主要有：（1）胆汁中的致突变物质致癌。（2）胰液逆流破坏胆管上皮。（3）胆汁酸致癌。

基于以上诸多因素，建议患有胆总管囊肿的儿童，一旦发现应立即找有经验的医生进行手术治疗，以避免其他合并症的发生。

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