硬化性胆总管炎早期症状比较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并 进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛， 发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。

原发性硬化性胆总管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：

    1、无症状，病人无明显症状，常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆总管炎的表现，而病人无黄疸。

    2、有症状患者又分为轻症和重症，轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。

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