肝门部胆管癌（Hilarcholangiocarcinoma，HCCA）也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤。肝门部胆管癌因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难。长期以来，肝门部胆管癌被认为是无法手术根治性切除的癌肿。近20年来，随着影像学和手术技术的进步，使肝门部胆管癌的诊断和治疗取得重大进步，手术切除率逐步提高，生存率得到明显改善。但是对于是否应行扩大根治术、血管切除重建，以及放化疗等的疗效问题，依然是肝胆外科及肿瘤科医生所面临的严峻挑战。

基本概述

肝门部胆管癌，是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。

发病原因

有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚，可能与胆道慢性炎症有关，如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良胜肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、胰胆管合流异常、先天性胆管囊性扩张症、慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险。

临床分型

高位胆管癌临床分型，目前广为引用的是法国Bismuth-Corlett分型方法：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲa型，累及左肝管者为Ⅲb型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。

临床上根据癌肿对肝动脉和门静脉的侵犯，可将胆管癌的病程分为4期。Ⅰ期：肿瘤限于胆管，无门静脉及肝动脉侵犯；Ⅱ期：肿瘤累及单侧的门静脉及肝动脉；Ⅲa期：肿瘤累及一侧肝动脉及门静脉的分叉部；Ⅲb期：肿瘤累及一侧门静脉及肝固有动脉；Ⅳ期：肿瘤累及肝固有动脉及门静脉的分叉部。

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