4.3HCV肝炎:易导致慢性肝炎、肝硬化、肝癌,预后较差,多经血液、母婴、性、密切接触等方式传播,输血后潜伏期7-33天,平均19天,诊断依据病原体检查。

4.4HDV肝炎:需伴有HBV感染才能发病,潜伏期4-20周。临床无症状慢性HBV肝炎或HBV慢性携带者突然出现病情加重甚至重型肝炎表现时,需警惕可能合并有HDV感染,需行相关病原体筛查。

4.5HEV肝炎:经粪口途径传播,潜伏期15-70天,平均40天,可引起流行和暴发,儿童多表现为亚临床型感染,可结合病原体检查确诊。

5.肝硬化:肝硬化是肝脏慢性进行性结缔组织增生性疾病,可由肝脏本身的感染(如乙肝病毒、风疹病毒、先天性梅毒、寄生虫病等)或非感染性疾病(如肝豆状核变性、肝糖原贮积症、自身免疫性肝炎、先天性肝纤维化等)、先天性畸形或遗传代谢性疾病(如先天性胆总管囊肿、半乳糖血症、血色素沉著症、Zellwegar综合征、范可尼综合征等)及其他可累及肝脏的全身性疾病(如慢性心包炎、乙醇中毒等)多种疾病导致。其中HBV感染是小儿肝硬化的主要病因。患儿临床分为门脉性、坏死后性、胆汁性三种类型,症状轻重不一,可有恶心、呕吐、腹胀等表现,久之可有消瘦、乏力、出血倾向、腹水等,查体可有蜘蛛痣、肝掌、肝大、可有脾大,严重者可出现门脉高压、肝性脑病、肝肾综合征的相应表现,易继发胆道感染。患儿血化验可见白蛋白/球蛋白比例倒置,早期胆红素、转氨酶可无明显异常。可通过超声、CT、MRI等协助诊治,肝组织活检可明确诊断。

6.门脉高压症:即门静脉高压症(PHT),是由于门脉系统血流受阻或血流量增多而致门脉系统压力升高出现的以静脉曲张与出血、脾亢、胸腹水、门脉高压性胃肠血管病等为主要表现的一组临床症状,患儿多同时伴有侧支循环的开放,腹部MRI、肝、门静脉造影等辅助检查可协助诊断。

7.肝脓肿:可由于金黄色葡萄球菌或大肠杆菌等细菌感染引起,可为全身性感染的一部分。患儿可有高热、寒战、上腹痛、食欲不振等表现,久之可有消瘦或并发心包炎、腹膜炎,并可穿过膈肌累及胸腔,查体可有肝大、肝区叩击痛、黄疸、腹水等,血化验有细菌感染的迹象,超声、CT等影像学检查可协助诊断,必要时可穿刺抽脓协助诊治。

8.肝性脑病:又称肝性昏迷,是由于各种肝病导致的严重肝功能异常,机体代谢产生的氨、γ-氨基丁酸等毒物积聚并作用于中枢神经系统,使脑功能受到严重抑制而出现一系列的神经精神症状。临床通常分为四期:(1)前驱期:可有性格改变和行为异常,注意力不集中,可有扑翼样震颤,脑电图多正常。(2)昏迷前期:患儿出现意识改变、睡眠障碍和行为异常,睡眠习惯昼夜颠倒,不能进行简单的智力拼图,脑电图可有对称性慢波,查体可有肌张力增高、踝阵挛阳性、巴氏征阳性等。可伴有运动失调。(3)昏睡期:患儿多呈昏睡状,呼之可醒常伴有意识模糊和幻觉。(4)昏迷期:神志丧失,不能唤醒,可有惊厥、肌张力低、瞳孔放大等表现,脑电图可有极慢波。除此之外,患儿可有黄疸进行性加重、肝脏进行性缩小、变薄、出血倾向等表现,可出现肝肾综合征,急性型肝性脑病患儿进展迅速,病死率高。

9.肝衰竭(HF):又称爆发性肝炎、重型肝炎,是由于多种原因(小儿常见为病毒性肝炎和中毒)所致肝细胞广泛性坏死、肝功能急剧下降的临床综合征,是重症肝病的结局,病死率较高。患儿可有进行性肝损害(食欲减退、黄疸加重、肝猥琐、腹水等)、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、不同程度的出血现象、低血糖、肝肾综合征以及各种水、酸碱、电解质紊乱的表现,可继发呼吸道、胆道、泌尿系感染,血化验可见血总胆红素.0umol/L(增长一般大于17.1umol/L.d,以直胆升高为主)、酶胆分离、凝血异常等表现,超声、脑电图、CT等可协助诊治,如病情允许可行肝组织活检。

10.肝肾综合征(HRS):是指在严重肝病肝衰竭晚期发生的随肝功能的恶化而进行性加重的一种功能性急性肾功能衰竭(FARF),患儿肾组织可完全正常或仅轻微受损,如肝功能好转,肾功能也可改善。患儿临床特征为少尿或无尿、氮质血症(血肌酐umol/L)、初期肾小管功能良好、液体扩容后尿量增加不明显,常出现于应用强利尿剂、大量放腹水、上消化道出血、感染之后,病死率极高。

11.先天性肝囊肿:可有孤立性肝囊肿、多囊肝、先天性肝囊性纤维化病等类型。患儿以女孩偏多,可有右上腹疼痛、肝区压痛、发热、贫血等表现,偶有黄疸,通过B超、CT等影像学检查可确诊。



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