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胰腺分裂症(pancreasdivisum,PD)是胰管发育过程中最常见的先天性变异,由胚胎发育过程中主副胰管融合失败所致,人群中的发病率约10%(1%~14%)。该变异致大部分的胰液由副胰管通过副乳头排出,而主胰管仅引流胰头的少量胰液并由主乳头排出。大多数PD是无症状的,仅少数并发急性复发性胰腺炎(recurrentacutepancreatitis,RAP)、慢性胰腺炎(CP)及慢性腹痛,谓之症状性PD。目前被学者普遍所接受的是,当PD存在副乳头狭窄致副胰管胰液排出受阻时可发生胰腺炎,对于症状性PD患者,需积极治疗,治疗方法主要有内镜治疗与外科手术。随着ERCP技术的普及与发展,PD的检出率明显提高。本文中就PD诊断及内镜下治疗进展分别给予阐述。

一、PD的诊断方法

内镜下逆行性胰管造影术(endoscopicretrogradepancreatography,ERP)是目前公认的诊断PD的金标准,主要为:(1)主乳头插管造影见腹侧胰管显影不充分或只显示较短的一段(一般在1~4cm且不超过腹中线);(2)副乳头插管造影可见贯穿全胰腺的背侧胰管,与腹侧胰管间无交通支则为完全性PD,若存在纤细的交通支则为不完全性PD。ERP不仅能够明确诊断PD,而且可同时行内镜下治疗。然而,ERP为有创性检查,少数可并发胰腺炎、出血、肠穿孔等。近年来,随着MRCP、EUS及多排螺旋CT(MDCT)等检查技术的发展,使无创诊断PD成为了可能,并取得了一定进展。

1.MRCP:是诊断胆胰系统疾病的重要手段,可较清楚显示胰胆管的形态结构,可用于诊断PD。其标准为:(1)完全性PD:背侧胰管跨越胆总管末端,胰液直接排入十二指肠,且与腹侧胰管无相连;(2)不完全性PD:主副胰管间存在细小交通支相连。目前研究表明,MRCP对PD诊断的阳性率一般,假阴性率较高,医院。Kamisawa等关于MRCP诊断先天性胰胆管异常的研究发现,ERCP确诊的17例PD(完全性15例、不完全性2例)患者中,MRCP的诊断阳性率,完全性PD为11/15,不完全性PD为0/2,总的阳性率为11/17。Kushnir等关于MRCP诊断PD敏感度的回顾性队列研究发现,25例行MRCP的患者,其中18例于该中心(三级转诊中心)行MRCP检查,7医院,诊断PD总的阳性率为60%(15/25);医院比较,三级转诊中心MRCP的诊断阳性率显著增加(72.2%比14.3%),差异有统计学意义。Carnes等关于MRCP诊断PD的研究发现,96例ERP诊断PD的患者,术前常规行MRCP检查(其中72医院检查),总的诊断率为40%(39/96),该中心(三级转诊中心)为67%(16/24),医院仅为32%(23/72)。国内亦有学者研究MRCP对PD的诊断价值,诊断阳性率达7/8,但其样本量过小,结论局限。

2.促胰素分泌增强型MRCP(secretin-enhancedMRCP,S-MRCP):是在MRCP的基础上,通过静脉注入促胰素促进胰液分泌,从而更好地显影胰管及其细小分支,诊断标准同MRCP,但其准确率及特异度更高,推荐用于PD的筛查。早在年,Matos等已报道S-MRCP较MRCP可显著改善胰管显影,提高PD的诊断阳性率,同时可降低假阴性率。但Carnes等的研究显示,S-MRCP的诊断阳性率(10/15)与MRCP(66.7%,16/24)相同,但由于S-MRCP组样本量过小,难以推断出其在诊断PD上的优势。年,Mosler等的回顾性研究发现,行ERP的例患者中确诊PD19例,S-MRCP成功诊断出14例(14/19),另有3例呈假阳性。近来,有学者就MRCP诊断PD的系统性评价及荟萃分析发现,S-MRCP的敏感度、特异度及曲线下面积分别为86%、97%、0.93±0.,而MRCP分别为52%、97%、0.76±0.,诊断优势比S-MRCP为72.19,MRCP仅为23.39。

3.EUS:亦是诊断胆胰系统疾病的重要手段,分环扫型和线阵型两种,对PD的诊断具有较高的敏感度、特异度,应用前景广阔,但目前尚无公认、统一的诊断标准。Bhutani等认为EUS下存在“叠列征(stacksign)”的缺失则高度提示PD(所谓“叠列征”即EUS下见远端胆总管、胰管及门静脉相互紧邻且伴行的现象),通过EUS查找叠列征比较了6例PD患者与30例非PD患者EUS下叠列征的存在率,发现PD组为2/6,非PD组为83.3%(25/30),差异具有统计学意义。Tandon等则认为环扫型EUS诊断PD标准为:EUS下胆管与胰管分别由不同解剖位置进入十二指肠降部,且胰管紧邻胆总管的末端,从其前方横跨进入。应用该标准,Tandon等前瞻性地诊断出2例(2/3)PD且无假阳性,认为该标准与叠列征的缺失相比诊断PD的特异度更高。Lai等指出线阵型EUS诊断PD的标准为:(1)胰腺的腹侧胰管及背侧胰管之间连续性缺失,提示PD可能存在;(2)从主乳头至胰体、胰尾部,腹侧胰管可连续探及,可排除PD。Lai等的研究纳入例行ERP及EUS的患者,其中35例因EUS下胰管视野不佳排除,余例中22例经ERP证实为PD,检出率为13.6%,其中EUS诊断出18例,余4例中1例假阴性、3例假阳性。

4.MDCT:MDCT可用于检查胰腺器质性疾病如急慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等,亦有应用MDCT诊断PD的报道。Kushnir等对该中心经ERP确诊的33例PD患者进行研究,术前均行腹部MDCT检查,其中8例行胰腺CT检查,共诊断出5例PD,总的敏感度仅15.2%(5/33),其中胰腺CT敏感度为3/8,而腹部MDCT敏感度仅为8%(2/23);此5例PD均在该中心诊出,医院未有诊出。Soto等回顾性研究了77例确诊PD患者的增强MDCT,使用了4层螺旋CT及胰腺三维重建技术,由2位资深放射科医师应用胰腺影像归档和通讯系统(PACS)分别独立进行诊断,发现总的敏感度、特异度分别为90%、98%及90%、97%,总体诊断一致性非常高,中位数κ值为0.93,认为在胰管系统可视的前提下,MDCT诊断PD具有较高的敏感度及特异度。

二、症状性PD的内镜下治疗

目前症状性PD的内镜下治疗方法主要有内镜下副乳头括约肌切开术(minorpapillaendoscopicsphincterotomy,MiES)、内镜下副胰管支架置入术(endoscopicdorsalductstentinsertion,EDSi)、内镜下括约肌切开联合副胰管支架置入术(endoscopicsphincterotomy

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