胆管癌是一种起源于胆管的罕见肿瘤。近几十年来，发病率显着增加。关于肿瘤发病机制，已经确定了一些基因及分子学改变。在诊断方面，影像学诊断在临床上经常被用到。肿瘤学指标包括常用的血清CEA和CA19-9，并且近年来还有一些新的的肿瘤标记物被提倡。关于治疗，行手术切除是唯一可以治愈的手段；由于胆管癌通常晚期才发现，大多数患者会错过最佳手术时机而选择姑息性治疗。因此，疾病预防、早期诊断和治疗显得尤为重要.

一

胆管癌流行病学

胆管癌（CholangiocarcinomaCCA），起源于胆管树细胞，是第二常见的原发性胆道肿瘤[1]。CCA被认为是一种罕见的肿瘤，但CCA的发病率和患病率在全球范围内差异显着，并且有些地方明显超过肝细胞癌（HCC）发病率。目前CCA病因目前仍不清楚：目前认为其发生与胆道结石、胆道炎症、胆汁淤积、肝脏寄生虫、乙型和丙型肝炎病毒感染及酒精性肝硬化等具有相关性。吸烟，饮酒叶认为是胆管癌的危险因素，但报道结果不一致。治疗方面，目前外科手术切除仍然是治愈CCA的方法。

二

发病机制-分子和基因突变

癌变涉及特定细胞基因的变化，目前以及发现了一些胆管癌突变基因其频率取决于种族，病因，肿瘤解剖位置及其发现阶段。抑癌基因如DPC4、P16INK4a、APC以及P14ARF失活可在CCA患者中看到。已经证明KRAS和TP53的异常表达与CCA的遗传改变相关[2]。异柠檬酸脱氢酶基因(IDH)突变在胆管癌中常见，是CCA目前研究的热点。日本人柴田发现肝内胆管癌细胞中FGFR2基因异常，中途与其他基因融合形成，形成FGFR2基因融合性，后者是胆管癌的致癌基因。

三

诊断

1、临床症状

在大多数情况下，CCA是沉默肿瘤，临床表现取决于肿瘤的位置和生长方式，往往症状仅在疾病的晚期发生。肝内胆管癌，症状出现较晚，通常表现上腹痛，食纳差以及体重减轻。而肝外CCA患者较早期出现胆道梗阻，一般为无痛性梗阻性黄疸，但这只是相对的，临床上通常较晚才被诊断[2]。

2、实验室检查

一些血清肿瘤标志物虽然不具有特异性，但可以提供重要的信息。最常用的肿瘤标志物是癌胚抗原（CEA）和癌抗原19-9（CA19-9）。目前认为这两种标记物的结合可能对CCA的诊断和治疗有用。除了上述肿瘤标记物外，近年来一部分研究者

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