“遇到胆管扩张，你的第一反应有可能就是胆总管结石，胆总管结石会有胆管扩张，但是胆管扩张就一定是胆总管结石嘛？”背景回顾

先天性胆管扩张症是一种少见的先天性胆管囊状扩张病变，可单独累及肝外胆管，肝内胆管或两者都累及。

主流认为，该疾病的病因多是由于胰、胆管合流异常而发生；其次，还有学者认为也可能是跟先天性胆管壁发育异常、胆道神经发育不良或病毒感染等等有关。

临床表现

先天性胆管扩张症特征性表现为：腹痛、肿块、间歇性黄疸。易合并胆管结石，故成人期发病会有胆管炎、胰腺炎及腹痛等表现；儿童期则以腹部肿块以及黄疸表现更为明显。

看到这里，我们就不难发现，为什么会有临床医生遇到胆管扩张、黄疸等会局限考虑为「胆总管结石」，而忽略了「先天性胆管扩张症」。

诊断与分型先天性胆管扩张症的诊断主要依据其形态学，主要会通过B超、MRCP、ERCP及PTCS等检查进一步进行诊断。该疾病的分型经历了3个阶段：Alonso-Le分型、Todani分型及董氏分型。其中，Alonso-Le分型历史久远，故目前较主流分型是后两者，即Todani分型及董氏分型。

Todani分型

I型：胆总管囊状扩张（80%～90%）

II型：胆总管憩室（2%）

III型：胆总管末端

IV-A型：肝内及肝外胆管多发囊肿

IV-B型：肝外胆管多发囊肿

V型：肝内胆管单发囊肿，多发囊肿（Carolis病）

董氏分型

A型：周围肝管型肝内胆管扩张

A1型：病变局限于部分肝段

A2型：病变弥漫分布于全肝

B型：中央肝管型肝内胆管扩张

B1型：单侧肝叶中央肝管扩张

B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部

C型：肝外胆管型胆管扩张

C1型：病变未累及胰腺段胆管

C2型：病变累及胰腺段胆管

D型：肝内外胆管型胆管扩张

D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管

D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管

那么，先天性胆管扩张症适应症、禁忌症及相应不同分型的手术选择、围术期又该如何？手术技巧及术中注意事项都有哪些？

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