一病例资料

1.基本资料：

患者，男，66岁，因“发现头顶部肿物1年”入院。

专科查体：双侧顶枕部可见一大小约8cm×6cm隆起肿物，无红肿破溃，质地偏软，边界不清，皮温正常，活动性差，未触及明显搏动，无压痛，余神经系统体征阴性。

既往史：1年前因“胆囊结石”行腹腔镜下胆囊切除术。

2.辅助检查

图1脑动脉CTA：两侧顶部占位伴颅骨破坏，由两侧颈外动脉分支供血。

图2MRI：两侧顶枕部可见团块状占位，T1WI呈稍低混杂信号，内可见分隔及斑片状高信号，T2WI呈等高混杂信号，增强扫描边缘及分隔明显强化，颅板骨质破坏，不规则，邻近脑实质被推挤，静脉窦未见充盈缺损。

3.诊治

患者此次因“发现头顶部肿物1年”入院。CTA及MRI提示双侧顶枕部颅骨巨大肿瘤，血供丰富，邻近脑实质及静脉窦被推挤。经科室术前讨论后决定行双侧顶枕部肿物切除术，进一步明确病理。

手术过程：患者半坐位，三点头架固定头位，双侧颞顶枕部马蹄形切口，皮瓣翻向前方，术中见双侧顶枕颅骨巨大肿瘤，大小约8cm×6cm×6cm，深部侵犯硬脑膜及矢状窦，完整肿瘤后修补矢状窦及硬脑膜，术中冰冻提示腺癌转移首先考虑。

图3术中图片：大体观，外面观，内面观

术后进一步检查：CAumol/L。肝脏CT平扫＋增强：左肝异常强化灶，肝内胆管细胞癌可能，腹膜后区淋巴结肿大。

最终病理结果：肿瘤细胞呈腺管状排列，灶性累犯骨组织，腺癌转移首先考虑。结合免疫组化排除胰胆管源性肿瘤来源可能。免疫组化：CK19（+），CK20（-），CDX2（-），PSA（-），NapsinA（-），TTF-1（-），MUC-1（弱+），CK7（+），PLAP（-），SMA（-），CD（-），CD43（-），GFAP（-），GCDFP-15（-），CD34（-）。

患者术后恢复良好后转化疗科进一步治疗。

二讨论

颅骨转移瘤是最常见的颅骨恶性肿瘤。原发病灶大多来自于乳腺癌、前列腺癌、肺癌、恶性淋巴瘤。据文献报道，胆管细胞癌(CCC，cholangiocarcinoma)在颅骨转移瘤中的比例不足0.3%，肝内胆管细胞癌(ICC，intrahepaticcholangiocarcinoma)仅占其中的5%。此类患者的首发表现多为胆管细胞癌的症状，以单纯颅骨巨大转移为首发症状实属少见。京都大学及熊本大学共报道4个病例，3个病例中采取了放疗为颅骨转移瘤首选治疗，另1例以化疗为首选治疗，放疗后明显改善患者的症状，也未有复发，但由于疾病本身已至晚期，治疗后生存时间都未能超过2年。哈佛大学报道1例，患者转移病灶较大，采用术前栓塞供血的脑膜中动脉，切除病灶并行颅骨修补术，术后放化疗辅助治疗，手术顺利未见明显并发症。但转移瘤仍然复发，并侵犯硬脑膜。首次切除18个月后，患者再次行手术切除肿瘤，并去除钛板，游离背阔肌皮瓣填补缺损。后续随访消息缺失。从以上病例可见胆管癌颅骨转移预后差，生存期短。

是否对转移性颅骨肿瘤进行治疗，对于病人的生活质量非常重要。与颅内的转移瘤相同，目前最常用的三种治疗包括手术、放疗和化疗。对一些有明显症状、且手术切除相对安全并能降低发病率、死亡率的占位，优先考虑手术切除。尽管手术能局部改善并控制症状，但在既往的研究中并没有表现出明显的生存率差异。有专家认为手术对于一些择期的癌症病人能够明显减轻颅骨转移所带来的症状，尤其是转移灶横跨或者侵袭静脉窦。对于多数颅骨转移瘤只能采取放疗和化疗。有专家指出70%的颅骨转移瘤适合进行单独放疗或者放疗联合化疗、放疗联合手术治疗，90%能够减轻疼痛和缓解颅神经功能失调。还有研究表明放疗能够在短时间内改善症状。

本病例患者以巨大颅骨病灶为临床表现，术前影像学中存在脑实质压迫，手术指征明确，且术者对于病灶充分评估后可以做到手术全切。此病例诊治体会：1.切口设计及体位摆放：CTA提示颅骨肿瘤由双侧颞浅动脉及枕动脉供血，未见明显优势供血动脉，保留双侧颞浅动脉或枕动脉均能满足术后皮瓣血供。结合考虑病灶位置及无菌原则，术者认为半坐位行保留颞浅动脉皮瓣为最佳方式。2.术中操作降低出血：颅骨内肿瘤范围较突出颅骨部分大，肿瘤基底宽，骨瓣大小设计要超过肿瘤外观大小，以保证颅骨肿瘤完整切除，减少瘤内操作的出血；肿瘤不排除侵犯硬脑膜及矢状窦，处理肿瘤深面时避免过度牵拉，探及硬脑膜后逐步分离，靠近中线时注意矢状窦保护。3.皮瓣再处理：修剪皮瓣，避免原皮瓣过度松弛所致皮下积液的发生。

术者介绍：

李谷，医学博士，主任医师。毕业于浙江大学医学院临床医学专业，获浙江大学医学硕士学位。年曾在德国基尔大学医学院神经外科中心研修1年，年获德国基尔大学博士学位。曾赴非洲援外医疗2年。从事神经外科专业工作近20年，年晋升为神经外科主任医师，对颅脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾病、脊髓肿瘤以及功能神经外科疾病的诊治均积累了相当的工作经验。

擅长治疗：各类颅脑肿瘤、脑外伤，脑出血，脊髓肿瘤等的诊治。尤其擅长重度颅脑外伤及各类脑出血的救治、脑外伤后遗症的诊治、颅脑肿瘤及血管病的微创手术及各类脑积水的手术治疗等。

职务：

浙大一院脑医学中心副主任浙大一院景宁民族分院常务副院长中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会全国常委中国医疗保健国际交流促进会神经损伤学分会全国委员浙江省医学会创伤医学分会神经创伤学组委员浙江省神经科学学会神经修复与康复分会常委浙江省医学会灾难医学分会青年委员会副主委《浙江创伤外科》杂志责任编辑

文章来源：浙大一院神经外科

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