“孩子黄疸褪的较慢，需要检查一下肝功”、“宝宝的肝功有点异常，需要定期复查”，“你的宝宝存在肝功能损害，需要治疗”，黄疸宝宝的家人经常听到医生这样嘱咐。“这么小的孩子，肝就不好，太吓人了”，“怎么会、怎么会------？”。因为，有一种病叫“婴儿肝炎综合症”，您很少听说这种病，既陌生又担心。

一、什么是婴儿肝炎综合症？

一岁以内婴儿(包括新生儿)因各种原因引起的以黄疸、肝肿大或肝脾肿大、肝功能异常为主要表现的临床症候群。这个疾病的主要表现就是黄疸不褪，也是因为黄疸就诊发现的，所以，黄疸的宝宝需要检查肝功能。

二、为什么宝宝会患这个病呢？

1、最常见的病因是感染，包括病毒感染、细菌感染及其他感染，最常见的是巨细胞病毒感染、其次是风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒、弓形虫、甲肝、丙肝等。病毒感染的特点是可以仅表现单一脏器的损害如肺部、肝脏、眼部等，而细菌感染多表现为全身的症状和体征。

2、先天性肝内外胆道阻塞或畸形：先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张症（先天性胆总管囊肿）、胆内胆管扩张症（Caroli病）。

3、先天性遗传代谢性疾病：糖代谢障碍如半乳糖血症等；氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等；脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病；其他代谢障碍如a1抗胰蛋白酶缺乏病。

4、基因缺陷：进行性家族性肝内胆汁淤积症

5、其他：中毒、蛋白不耐受等免疫损害等。

三、巨细胞病毒感染的特点

1、巨细胞病毒感染成为婴儿肝炎综合症的主要原因,国内报道43.9%~78.3%。

2、人类CMV感染极为普遍，发展中国家人群CMV抗体阳性率90~%。

3、传播途径：经胎盘宫内感染；母亲CMV感染普遍，常引起宫颈炎

分娩时感染；生后母乳喂养和密切接触。

4、先天性感染：由CMV感染的母亲所生育的子女于出生14天内证实有CMV感染为宫内感染，发生在孕期3个月内，易出现早产、流产、足月小样儿。5~10%先天感染患儿出现典型全身播散性疾病(巨细胞包涵体病CID)，损害2个或2个以上器官、系统3/4有黄疸、肝或肝脾肿大，肝功能异常。

5、围生期感染：出生14天内没有CMV感染，而于生后第3~12周内证实有CMV感染，出生过程或母乳感染。多数无症状，肝炎是常见的显性感染，症状轻于先天性感染，黄疸型或无黄疸型，也可以是亚临床型。

6、生后或获得性感染：生后12周后才发现CMV感染，可以是原发或再发感染。

7、巨细胞病毒感染是导致胆道闭锁的常见病因：CMV引起肝脏间质炎症和肝细胞坏死，胆管发生炎性改变，炎性细胞浸润，胆管纤维组织增生，炎性病变导致胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生后，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。

8、巨细胞病毒感染的临床表现：黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、中枢神经系统：脑炎、小头畸形、颅内脑室周围钙化、视网膜脉络膜炎、听力障碍、运动智力障碍、癫痫等、血液系统：血小板减少(先天感染者80%)；呼吸系统：间质性肺炎；先天畸形：腹股沟斜疝、先心、脐疝等个别肾盂积水、尿路畸形。以上临床表现多见于先天性感染，孕后3月内发生的宫内感染。

9、围产期或生后感染巨细胞病毒不一定出现临床表现，个别可表现为亚临床感染：无症状，却有受损器官的体征和/实验室检查异常；也可表现为无症状感染：症状、体征全无，未引起靶器官损害。

10、风疹、弓形虫、单纯疱疹病毒、肠道病毒、EB病毒感染等与巨细胞病毒感染的特点有相似性。

四、婴儿肝炎综合症的病因诊断思路：

1、根据临床表现、家族史、既往史来确定诊断方向：如果患儿临床表现重，营养状况差、有明显的消化道系统的症状如呕吐、腹胀、腹部包块等、尿液或体表味道特殊、血糖异常如低血糖等、酸中毒等，首先要靠考虑先天性遗传代谢病；如果患儿大便呈陶土样便，肝功能提示直接胆红素明显增高，首先要排除先天性胆道闭锁、胆汁淤积等，

可做肝核素显象：梗阻，肝脏摄取良好,胆道及肠道不显影；肝炎，肝细胞功能差,胆道及肠道显影，敏感性97%,特异性82%,准确性91%。

；如果患儿存在多脏器损害的表现如肺炎、腹泄、白内障、血小板减少、白细胞减少等，首先考虑感染如细菌感染、病毒感染等。当然，有首要考虑的病因，同时要兼顾其他。

2、先排除细菌感染：因细菌感染多有原发病的症状和体征，而且检查感染指标较容易排除或明确诊断如：降钙素原、CRP、白细胞介素、尿液分析、大便常规等。

3、其次搞清楚是否是病毒感染：这是最常见的病因，完善相关的病毒抗体或DNA的检查，如：优生四项、甲肝抗体、丙肝抗体、EB-DNA、乳汁巨细胞-DNA等，可一定程度上明确诊断，但有一定局限性，因婴幼儿免疫系统不成熟，抗体可出现假阴性。因病毒复制成阶段性，需要多次检查，才能明确诊断。

4、因巨细胞病毒感染存在亚急性特点，出现肝功能损害的时间多在1-3个月，所以，当临床上碰到黄疸持续不褪、褪而复现、直接胆红素偏高、胆汁酸增高等患儿时，不能放松以防漏诊，嘱咐家长定期复查肝功等。

五、婴儿肝炎综合症的治疗：

1、寻找病因，给予对因治疗。如抗病毒、调整免疫功能、特配饮食等。

2、对症治疗：利胆退黄、改善肝功能、益生菌等治疗。

3、手术治疗：如先天性胆道闭锁需要手术治疗。

祝愿婴儿肝炎综合症的患儿都能得到规范治疗，并康复健康！