胆管癌是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。肝门部是胆管癌最好发的部位，随着诊断水平的提高，本病发现率明显增多。

一般认为，原发性硬化性胆管炎、胆石症、溃疡性结肠炎、先天性胆管囊性扩张、胆汁淤滞和胆道寄生虫感染等于胆管癌的发生可能有关；而胆管的良性瘤如乳头瘤及腺瘤，则可能是胆管癌的一种癌前病变。据临床观察，约20%-30%胆管癌合并有胆管结石；华支睾吸虫感染导致胆道感染、胆汁淤滞和胆管周围炎症及纤维化增生可能是胆管癌的原因；有报道认为胆管囊性扩张症有2.8%-28%的癌变率；原发性硬化性胆管炎为胆管癌癌前病变，在临床诊断时极难与胆管癌鉴别，据有关该类病人的尸解和肝移植发现分别有40%与9%-36%实际上就是胆管癌。此外，胆管癌的发生还与一些致癌物质如钍、石棉和亚硝胺，以及异烟肼和避孕药有一定的关系。

90%-98%病人出现黄疸，逐渐加深，大便灰白，可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人伴皮肤瘙痒和体重减轻。少数无黄疸者主要有上腹部疼痛，晚期可触及腹部包块。

诊断肝门部胆管癌存在着早期发现和手术中的准确诊断难题。此部位的肿瘤，早期诊断常有困难。原发于肝总管的肿瘤，因其较早出现黄疸，故可能得到较早的诊断；但是，由于无痛性黄疸而不伴有胆囊的肿大或胰头肿大，有时却有血清转氨酶升高，故常误诊为“传染性肝炎”而给予相应的治疗，直到最后才诊断为胆管癌。

肝门部胆管癌可能合并肝内胆管结石，或在肝内胆管结石的基础上发生肝胆管癌。合并胆管结石的肝门部胆管癌，临床诊断困难，由于此类肿瘤在起病时发展较缓慢，常被误诊为胆管的炎性狭窄施行胆道取石或胆肠吻合术，有的病人曾多次施行手术，直至最后局部肿瘤发展，诊断才得以明确。

肝门部胆管癌是肝外胆管癌中最常见的也是最难治疗的部位。彻底的手术切除，是肝门部胆管癌惟一的可能治愈的手段。手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除肝十二指肠韧带上的纤维脂肪、神经、淋巴组织，必要时切除一侧肝叶（包括尾状叶），重建肝管空肠吻合。

下面介绍本科最近行肝门部胆管癌根治术的病例。

病例一：患者1个月前出现尿黄、身目黄染，肝功能检查示转氨酶及直接胆红素升高明显。

上腹部磁共振显示肝左叶/肝门区见一不规则片状异常信号影，T1W1呈略低信号，T2W1呈等/稍高信号，DWI呈稍高信号，病灶边界欠清，大小约25mm*17mm，增强扫描动脉期轻度强化，门脉及延迟期可见延迟强化。胆总管上段狭窄，肝总管显示不清，肝内胆管明显扩张，以左叶胆管扩张为著。

入院后行PTCD治疗，黄疸降至总胆红素89umol/L，肝功能恢复至接近正常后手术治疗。手术中切除左半肝、尾状叶、肝外胆道、肝十二指肠韧带上的纤维脂肪、神经、淋巴组织。

术后病理显示（左半肝+尾状叶）低分化腺癌，胆管切缘未见明显病变。

病例二：患者3天前饮酒后上腹胀痛不适，并出现全身乏力，休息后不缓解，身目黄染，食欲减退。肝功能明显异常。

上腹部磁共振显示肝门区左右肝管汇合处可见结节状充盈缺损，边界欠清，大小约10mm*19mm，T1W1、T2W1呈等信号，DWI呈稍高信号，ADC未见明确异常信号，增强扫描可见持续延迟强化。肝内胆管略扩张，胆总管管径未见异常。

手术中切除右半肝、右尾状叶、肝外胆道、肝十二指肠韧带上的纤维脂肪、神经、淋巴组织。

术后病理显示（右半肝）高-中分化胆管腺癌，切缘未见明显病变。

病例三：患者半月前无明显诱因出现身目黄染，转氨酶及直接胆红素升高明显。

上腹部磁共振显示肝门区胆管内见结节状异常信号，T1W1低信号，T2W1高信号，DWI呈高信号，ADC图等-稍低信号，病灶边界清楚，大小约12mm*10mm，增强扫描呈渐进性强化；其上端肝内胆管明显扩张；远端胆总管未见扩张。

入院后行PTCD治疗，黄疸降至总胆红素76.4umol/L，肝功能恢复至接近正常后手术治疗。手术中切除肝门部肿瘤、肝中央部、肝外胆道、肝十二指肠韧带上的纤维脂肪、神经、淋巴组织。

术后病理显示（肝门部胆管）中分化腺癌，侵犯神经，肝总管及左、右肝管，胆管切缘未见明显病变。