胆道闭锁：是婴儿期特有的一种罕见且严重的胆道疾病。肝内、外胆管闭塞，导致胆汁淤积及进行性肝纤维化，直至肝硬化并危及患儿生命。是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。病理改变：

瘀胆→瘀胆性肝炎→胆汁性肝硬化（病变程度与病期成正比）

肝内胆小管增生，内有胆栓，门静脉纤维化

体积增大，质地变硬，色暗绿，有结节，肝细胞巨细胞变可见

病因：

许多证据不支持先天性发育畸形学说。目前，大多认为胆道闭锁是新生儿期的一种进行性获得性病变。是胚胎末期或生后早期的胆道炎症，导致肝外胆道闭塞。其和新生儿肝炎及部分胆总管囊肿同属一个基本病变的不同表现。支持点如下：

常在出生后1~2周才出现症状，渐进性黄疸。

初活检报告为肝炎，表现巨细胞变，后为胆道闭锁。

闭锁胆道周围常见炎症性病变（炎症原因包括血运障碍，病毒，免疫，代谢。目前认为最可能的是病毒性肝炎所致：乙肝、甲肝、疱疹、巨细胞病毒）

临床表现：三联征为黄疸、陶土色大便（无胆汁性大便）深色尿液，肝肿大。

皮肤巩膜黄染，黄疸不退、逐渐加重，或消退后再次出现，持续加重

大便颜色变浅至白陶土色

尿色加深至浓茶色

肝脏肿大，肝平脐，腹部膨隆

皮肤瘙痒，抓痕，皮肤弹性差

门静脉高压，肝功能不全：静脉显露，腹水，出血倾向

全身情况:3月后营养不良，发育缓慢，精神菱靡，抽搐

分型（根据肝外胆管闭锁不同部位分型）：

1型：最高梗阻部位在胆总管，局限于胆总管的闭锁；2型：最高梗阻部位在肝总管，肝门部囊肿与肝内胆管相通；3型：最高梗阻部位在第一肝门，肝总管闭锁；胆囊、胆囊管、胆总管正常。4型：最高梗阻部位在第一肝门，肝外胆道完全闭锁。

超声观察要点：（超声征象无法与分型不对应）

胆囊大小：无意义，可大可小可无

胆囊形态：轮廓僵硬，边缘僵直，或凹凸不规则，或呈波浪状，或呈串珠样，或皱缩呈纤维条状，或有胆囊假性憩室，亦或充盈呈正常胆囊

胆囊壁：缺乏光滑的粘膜，胆囊壁模糊，毛糙、厚度不均

胆囊收缩率：进食前后胆囊体积没有明显变化，收缩率20%以下

肝门纤维斑块：餐后1hTC征（TriangularCordSign），即所谓的三角索征，是肝外胆管纤维化残留于门静脉分叉处，回声增强区域，厚度＞4mm。

肝动脉增粗：增粗常＞2mm，新生儿正常肝动脉常1-2mm

肝包膜下血流信号增多，但影响因素较多

FibroScan：是一种基于剪切波技术的弹性成像测量方法，可检测肝纤维化，在鉴别胆道闭锁与非胆道闭锁中有一定价值。

并发其他畸形：脾脏发育异常综合征（BASM），十二指肠前门静脉、奇静脉引流的下腔静脉缺失、非典型肝动脉、内脏转位、肠旋转不良、双叶右肺、心脏和胰腺畸形、腹腔内脏转位等。

超声探查注意事项：

只要是检查胆囊，必须要空腹至少3-4小时后显示充盈的胆囊。如果空腹3-4小时后胆囊依然未显示，在患儿病情允许的情况下再持续空腹2小时，期间可间隔多次反复观察。

肝门纤维斑块（TC征），任何累及肝门周围组织的情况都可出现类似TC征，包括肝门周围水肿，纤维化，肿瘤。因此需要结合临床进行排除诊断。

胆囊收缩率=(空腹三径乘积-饱餐20-30min后三径乘积)/空腹三径乘积×%。

收缩率80%以上为良好；减弱为60%-79%；明显减弱为40%-59%；差为40%以下

产前超声能否发现胎儿胆道闭锁？

产前诊断胆道闭锁极为困难，进一步磁共振检查可能有所帮助。

孕14W后虽可检出胆囊，但因胎儿过小，胆囊充盈欠佳，无法进行超声诊断及常规测量，16W后可清晰显示和测量。

胎儿胆囊90%情况下可见，胎儿胆囊的不显示通常是一过性的，大多数胎儿胆囊最终会被看到。

胆囊收缩周期在孕期比较稳定，大约每2.5-3.7h收缩一次。而晚孕期胎儿胆囊排空可维持至出生后，最长可达10周（胆囊不显示）。初次扫查不显示胆囊者，嘱其4小时内反复扫查，仍不显示者拟诊为胆囊不显示，产前通常建议间隔3~4周复查。

在任何情况下看不到胎儿胆囊，都要怀疑胆道闭锁，需密切随访。

相关的先天性解剖异常最常见的是胆道闭锁-脾畸形综合征(BASM综合征)，如脾不全、脾过长和反位等，而如无脾、多脾和反位。如果胆囊未显示，应仔细观察胎儿脾脏，如果脾脏异常，则患胆道闭锁的可能性更高。

孕期多次产前超声检查胆囊均未显示，应行羊水穿刺，胆道闭锁患儿肝酶γ-谷氨酰转肽酶(GGTP)水平很低。

大多数学者认为，大胆囊与胆道畸形和非整倍体关系不大，出生后常正常。

如果反复检查都不见胆囊，可能与某些病理情况有关，并非绝对就是胆道闭锁，还有可能是囊性纤维化、非整倍体、胆囊发育不良。

治疗及预后：

手术是其唯一的治疗方法。应该尽早接受“葛西术”（Kasai术），全称肝门空肠吻合。接受成功的葛西手术后，仍然有40-50%的宝宝无法完全退黄，即便是完全退黄的宝宝，术后仍要按时按量服用口服药，也可能会面临术后感染、黄疸复现、营养不良、肝硬化及其并发症的发生。这就更加凸显了术后序贯治疗的重要性。医生会根据每个宝宝遇到的不同情况，为宝宝指定个性化的术后治疗方案。

医者一生求索

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