引言

肉瘤样肝癌十分罕见。大多数病例只具有肝细胞癌或胆管细胞癌的肉瘤样特征。两种均是侵袭性肿瘤,预后不良。近日,医院的JulianShunTsang等人报道了一例极为罕见的肉瘤样肝细胞癌合并肉瘤样胆管细胞癌病例。

该患者为69岁老年男性,以右侧腹痛为主诉。既往为乙肝病毒携带者,未进行随访及抗病毒治疗,无其他疾病史。患者体格检查无阳性体征,实验室检查提示为Child-PughA级肝硬化。患者肝功能示:碱性磷酸酶(ALP)μmol/L,其余均正常;甲胎蛋白(AFP)21ng/Ml;患者乙肝e-抗体(抗-HBe)阳性,乙肝e抗原(HBeAg)和乙肝核心抗体(抗-HBc)均为阴性。HBVDNAIU/mL。患者CT示肝硬化,肝六段不规则肿块,直径为5.9cm×5.7cm,疑似侵及后侧胸壁。CT增强显示肝动脉期肿块强化不均匀,门脉期可见肿块强化减退。PET-CT示肝六段中-低分化肝细胞癌,肝四段及肝八段多发肝细胞癌,未发生转移。予患者行开腹手术,术中右膈下间隙见一巨大肿瘤,侵及右膈肌和肝六段。术中难以判断肿瘤是否起源于肝脏。右肾上腺及右肾筋膜发生致密粘连。肝脏质地硬伴多发再生结节。术中超声未发现肝四段及肝八段多发肝细胞癌。予行肝六段切除术,术中整块切除右侧肾上腺、肾前筋膜和右半膈肌,并予切除区域行射频消融治疗,术后恢复顺利。患者术后病理示肉瘤样肝细胞癌合并肉瘤样胆管细胞癌。术后复查示多发转移,患者拒绝化疗,现予对症治疗。

肉瘤样肝细胞癌合并肉瘤样胆管细胞癌极为罕见,患者预后极差,大部分患者生存期仅为数月。该疾病的术前诊断及肝细胞癌的鉴别诊断非常困难,辅助治疗方法也十分有限,手术治疗可能是治愈早期病例的唯一方法。临床医师必须对这一罕见病理类型具备高度的怀疑和警惕,以改善患者的治疗结果。

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