胆管囊性扩张

类型

影像表现

小结

先天性胆总管囊肿(图GI44-1)

囊状或梭状扩张，主要累及胆总管和肝总管与肝总管连接处。肝内胆管亦可见扩张。

典型表现为远端胆总管局限性狭窄。典型的临床三联征为上腹痛、肿块及黄疸。

胆总管囊肿(图GI44-2)

胆总管十二指肠壁内段的囊性扩张。

上消化道检查可见边界清晰的光滑的充盈缺损。胆管造影表现与输尿管造影的输尿管囊肿表现类似。

先天性肝内胆管扩张(图GI44-3)

肝内胆管的节段性囊状扩张。

罕见疾病，节段性囊状扩张的胆管内含有胆汁并与胆道系统或其他部分相通。约80%的患者合并髓质海绵肾。

先天性肝纤维化(图GI44-4)

与肝内胆管相通的大小不等的囊（棒棒糖样表现）。

罕见疾病，影像学表现类似先天性肝内胆管扩张，但病情更严重。大范围的门静脉周围纤维化导致致命性的肝衰竭和早期的门静脉高压。

肝内胆管的乳头状瘤

多发充盈缺损，近端的肝内或肝外胆管扩张。

极少见。乳头状瘤分泌黏稠的黏液、乳头状瘤的部分发生断裂或整个瘤体进入胆道可引起胆管梗阻。癌变几率较高。

胆总管结石（东方人）

梗阻性结石或蠕虫性肿块导致近端胆管扩张。

在亚洲国家，肝内胆管结石和胆管囊状扩张常是寄生虫感染（蛔虫、华支睾吸虫）的并发症。

胆管炎(图GI44-5)

可见囊状扩张区，并有长度不等的狭窄段。

由弥漫性胆管周围囊性纤维化引起。囊状扩张亦可能是与肝脓肿相通所致。

胆管性肝炎（复发性化脓性肝炎）(图GI44-6)

胆管的节段性囊状扩张伴外周部分突然变细（箭头征）。

为远东地区急性腹痛的主要原因。常导致结石、胆管梗阻和败血症

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图GI44-1先天性胆总管囊肿

胆管造影术显示对比剂充盈梭状扩张的胆总管及明显扩张的肝内胆管。

图GI44-2胆总管囊肿

(A)上消化道检查见边界清晰的光滑的充盈缺损（箭）进入十二指肠管腔。(B)胆管造影术可见胆总管末端呈球状，充盈对比剂并进入十二指肠管腔（箭），钡剂衬托下，低密度囊壁膜分隔囊肿与十二指肠。

+图GI44-3先天性肝内胆管扩张+图GI44-4先天性肝纤维化

图GI44-5胆管炎

图示交通性肝脓肿，类似肝内胆管的局限性囊状扩张。

图GI44-6胆管性肝炎

T管胆管造影显示胆总管及肝内胆管（下方箭头）明显扩张。上方箭头显示中度扩张胆管伴以直角从胆管发出的小分支。

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