先天性胆道闭锁是一种十分危险的小儿疾病，这种疾病的患儿，往往由于肝内外胆管出现阻塞，导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁，最终发生肝功能衰竭。每年数千新生儿因此被丢弃或不治身亡，而还活着的那几百个孩子则在苦苦等待一块健康的肝。

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「新肝」宝贝

撰文/余璐遥

摄影/吴家翔

编辑/王怡波、邹怡

设计/郭宇

那是块直径超过20公分的整肝，像被浓烟熏过——通体黑色，仅有的血色显露在还未被表皮包裹的组织连接处，触感硬得像块石头。

8月23日上午11点30分，上海交通大医院小儿肝移植的手术室内，禹萍兰的左外侧叶肝被小心翼翼地切下五分之一，这块带着体温的救命肝被植入在相邻手术室等候的童童体内。穿线、缝合，外婆的肝在孩子体内充血运作。

54岁外婆的肝鲜红柔软，童童的肝又黑又硬。这种病态源自一种名为胆道闭锁的小儿疾病。由于肝内外胆管出现阻塞，并导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭。

▲8月23日，禹萍兰正在手术中，医生从她体内切下了五分之一的左外侧叶肝，随后接力植入了在相邻手术室等候的外孙女童童体内。

▲童童的爸爸妈妈由于脂肪肝等原因都不符合捐肝标准，最后只能由孩子的姥姥禹萍兰挺身而出。

▲医院的电梯里，因为“胆道闭锁”这个疾病，童童从小在老家就饱受非议，如今这一切即将结束。

▲童童躺在手术台上，她的体内被植入了外婆禹萍兰1/5的正常肝脏，重生从换上新肝这一刻开始。

▲医生们正在清理从外婆身上切下的肝脏，准备植入外孙女童童的体内。

▲童童的肝像一块黑色的石头。

胆道闭锁的患儿全身皮肤金黄，肚大如箩，发病率为1：-1：。除了用葛西手术疏通胆管外，换肝是患儿的唯一选择。对他们来说，重生从换上新肝开始。

盲区

对疾病的茫然无知带来的恐惧，曾弥漫在每个胆道闭锁患病家庭之中。

医院1号楼4层病房将近50个家庭里，没有一个人在遭遇胆道闭锁之前听说过这种疾病。这是极为可怕的现实。

▲每当有一个孩子接受手术，其他的家长都会围上来问这问那。普勇奇说，在这里他能感觉到大家都是平等的，有共同的话题和平等的心态，而在老家，他们甚至不敢带孩子们上街。

“我以为是胆道锁住了，把它割开就行。”一个来自山东的奶奶至今不明白究竟什么原因夺去了孙子的健康。她的孙儿6个月大却不到12斤，眨巴着黄得发绿的眼睛，小小一只缩在妈妈怀中，了无生气。

一开始，父母们认为那是黄疸——一种新生儿常见症状体征，照射蓝光、注射白蛋白或是吃褪黄药物即可消除。当地医生也诊断为生理性黄疸。根据医嘱，他们抱着刚出生的孩子去照蓝光，黄疸还未消退，胆红素已经直线飙高。转院检查，再转院再检查，当听到“胆道闭锁”这个陌生的名字时，孩子已月余大，快要错过出生60天内做葛西手术的最佳时机。

在他们的描述中，几乎所有家庭都经历过类似的求医过程。未诊断时，“像无头苍蝇一样走了很多弯路”，确诊时，“天塌了”。

“医院都不知道这个病。”普勇奇带着女儿医院做检查，医生只是感到好奇，这么大的孩子，皮肤、眼泪为何还这么黄。小镇医生从他的病人口中，第一次听到胆道闭锁的病名。

在医院里治疗无果时，普勇奇医院。问去哪里，医生答上海可以治，医院不清楚。“连我医院都不知道在哪里可以治好，应该去哪儿做小儿肝移植手术。”

普勇奇想，要是早知道哪里可以治疗，童童也不会受那么多罪。他至今还后怕，在一次抽血检查中，童童由于空腹太久当场休克，好在抢救及时。如若不幸，童童可能像一些孩子一样在求医过程中痛苦离去。

成都的外科医生曾对普勇奇说，你有没有万，没有就回家吧。来到上海后，普勇奇才知道，一场小儿肝移植手术费用10万至20万即可解决，这个外科医生说成了5倍。

困扰他们的，还有来自对胆道闭锁病因的探寻，这个将孩子变成肚大如箩的“小黄人”的病症从何而来。可饶是权威的小儿肝移植医生也无法给出确定的病因解释，也许是基因遗传，或是病毒感染，也有可能是免疫因素，医学还在寻找答案。

由于患病孩童的特殊外表，年轻妈妈曾被恶言“你家做了什么坏事”，长辈则被指“没有嫁好女儿”。不明真相的街坊邻里常常在不经意间投递恶意，无知地在他们的伤口上撒了大把盐。

上街买菜，他们会被围观，“有熟人问你家小孩子怎么这么黄啊，一个又一个走过来看。”医院做抽血检查，旁边好多人都在问这小孩怎么跟其他小孩不一样。遇到这种情况，辰辰的父亲会假装没听到，也不过多解释：解释没用，即便是得病的人也在查了大量资料后，才了解胆道闭锁的严重性和后果。

“大家都觉得是感染病，看我们像个怪物。”在儿子乐乐还是“小黄人”时，汤彬很抗拒带他出门，因为总被指指点点。有孩子来跟乐乐玩，总会被家长立马拉走，“我儿子一个朋友都没有”，这让汤彬有些失落。

汤彬目前租住在由儿童希望救助基金帮扶的廉价出租屋内，离医院不足米，房租元每月。这里租住着包括汤彬在内的5户人家，绝大多数是胆道闭锁患儿家庭，他们将出租房亲切地称呼为“小家”。“小家”里都是贫困家庭，一间屋子两张床两个家庭。

“小家”的安宁三番两次被打断，楼下邻居投诉“小家”——乱扔垃圾、传染病、吵闹。“前天来了个城管，说我们是群居。”汤彬很无奈，住在“小家”的都是准备做肝移植的贫困家庭，大人必须健康才能匹配成功，孩子为防止感染得极度注重卫生。

▲儿童希望救助基金帮医院不足米，每家每月仅需要交元房租，每人每天再交10元的餐费用来买菜做饭，宝贝之家经常会给这些家长们提供一些米面和油，以此降低他们的生活成本。

危险

危险突如其来。

7月8日晚，正正突然喷血，毫无征兆地血流不止，口腔内消化道里淤塞着颗粒血块。更糟的是，医院拒之门外。情急之下，妈妈包了一辆急救车，连夜从老家安徽蚌埠开往公里外的上海。6个小时的车程，正正又吐又拉，处境危险。

血在医院止住了，命暂时保住了，高烧却降不下来。医生对妈妈说，一般出血在一两岁时，而正正仅有几个月大，出血太早，下一步治疗只能做肝移植。5天后，正正转到医院肝脏外科儿童病区，等待爸爸割肝救子。

在病区，正正是肤色最白的孩子，他在57天大时做了葛西手术。黄褪得很快，危险来得也快。“白有什么用，差点小命丢了。”妈妈叹息。

医院肝移植医生邱必军解释，换肝前有另一种选择——疏通胆管的葛西手术。这要求胆道闭锁孩子月龄在2个月内或是2个月到3个月之间，孩子的肝没有出现明显变化，才能做葛西手术。

做完葛西手术，一部分孩子会重建胆汁的排泄功能，黄疸会慢慢褪下来，肝脏得到保护，自体肝脏会发生作用，并维持相对长的一段时间。30%到50%的孩子褪黄效果不明显，这必须要面临早期的肝移植。既没有做葛西手术也没有做肝移植的孩子极难活过一周岁。

但即便褪黄成功，葛西手术后感染导致的胆管炎等并发症也很让人揪心。

▲刚做完胆道闭锁手术后，医院复查，也要看所服的排异药会不会出现耐药性，如果3-6个月的周期内没有出现问题，在外地的孩子们就可以回到自己的老家去恢复。

“皮肤白不管用，我跟别人开玩笑说，我花了20万就给儿子买了个皮肤白，其他什么都没有用，还是没保住他的肝。”汤彬愤愤，儿子乐乐1个多月时，才发现是胆道闭锁，立刻做了葛西手术，乐乐的黄是褪了，却引起了胆管炎等一系列的并发症。

胆管炎的孩子特别容易发烧，一发烧，汤彬和爱人就如临大敌，抱起儿子满世界跑。医院拒之门外，“没有相应的专科也没有高级的抗生素，无法治”。

医院，医院，甚至去找村里的郎中。“我们就这么苦苦哀求，让我们去治疗。你们想办法给我儿子退烧就行了，什么意外我们自己担。”医院一看到他们就说，你们走吧。

儿子高烧不退，青紫的全身缩成一团抽搐，走投无路的汤彬只能将儿子放在温水里物理降温，半小时泡一次。“那个时候已经没钱了，只有放在水里面泡，用白酒擦身子。很多人不敢挑战的事情，只要能退烧，我和老婆都做了。”

除了高烧，肺炎、败血症、血液感染、呼吸道感染、急性腹泻病、房缺等一项项重病接踵而至，七张病危通知单在一天里接连砸向了汤彬。雪上加霜的是，汤彬的母亲被查出结肠肝曲癌。

已经“穷得不能再穷”的夫妻俩只能出院，每天在家中给儿子喂药，“晚上都不敢睡觉，怕他就走了。”

汤彬手机里有张照片，那是乐乐情况最糟糕的时候。四肢干瘦，手臂畸形且表皮松弛，一拉能感受到骨头。由于腹水下灌，乐乐的下体肿大，看不见生殖器官。

匹配

“我以为做母亲的供体结果肯定合格，可以马上手术救她。”

8月18日，小雨收到亲体配型结果不合格后的第11天，女儿辰辰病情再次告急。6个半月大的辰辰胆红素超过了正常值多倍：正常孩子的胆红素值在6以内，辰辰有多。

此时的辰辰已被腹水折磨得全身水肿，从头到脚的皮肤像充了气一般，高挺的鼻梁不见了，与满月照相比，判若两人。她拉大便非常痛苦，每次哭着喊着，汗、泪也一起流下。胆道闭锁患儿的大便一般如同白色的豆腐渣，而辰辰的已经变成薄薄的金黄色了，这是肝衰竭晚期的症状。

小雨心疼地拭去辰辰眼角的细泪，纸巾上是淡黄的印记，他的泪水、唾液已与皮肤同色。辰辰的凝血功能也每况愈下，拔了针孔，小雨要连续按住伤口3个小时，血才能凝固。辰辰打针打怕了，极度缺乏安全感，一放在床上就会“啊啊啊”地哭：他还不会说话，他用哭传递疼痛，因为嗓子沙哑，用尽力气也只能“啊呜啊呜”地哭几声。

小雨得随时观察辰辰的状况，怕她昏睡，怕她一睡不醒。辰辰很乖，每天的绝大部分时间都安静地坐在妈妈怀里，努力睁大盈着泪水的大眼睛，那眼神像在求救。

然而，父母亲的肝都救不了她。

自己和丈夫的肝因病配型失败，小雨心都碎了。“辰辰还这么小，她是无辜的，她来到这世上还没有见过人间烟火，还要受这么多苦难。”

小雨是高龄产妇，37岁剖腹产下辰辰，她还有个上小学的大女儿。这次赴沪，小雨没得到家人的支持。

“肝移植风险大，不要人财两空了。”亲戚朋友劝。

可是小雨放弃过一次。医院时确诊胆道闭锁时，医生告诉小雨，必须立即做葛西手术，但葛西手术成功率只有5%，术后维护费用昂贵，除非家里月收入有10万才养得起。不做，有5%的希望吃药能打通，做，只有5%到10%的概率不用再做肝移植。考虑到家里仅有辰辰爸爸每月元的工资收入来源，小雨扔掉了第一根稻草。

但这次，她想抓住最后的机会：她通过病友了解到很多贫困家庭通过肝移植成功救回孩子，联系到上海交通大医院之后，她看到了希望。

但小雨的丈夫迟迟没有同意这个方案。

7月29日，小雨一个人拖着9岁的大女儿，抱着6个半月的小女儿，背着行李，坐了23小时的连夜火车，从湖南湘西一路碾转来到上海。火车上，小女儿辰辰高烧，大女儿流鼻血，小雨措手不及，靠着好心乘客的备用药才转危为安。

7月30日入院，31日小雨就去做了供体配型检查。得知结果是一星期后，小雨满心以为妈妈和小孩子血脉相连肯定匹配，不料，她被查出肝内总管结石、胆总管细小、肾上有多发症，这样的病肝不能给辰辰用。拿到结果，小雨哭了很久。

固执的辰辰爸爸也被岳父拉来上海，一是接大女儿回家上学，二是照顾母女。小雨燃起了斗志，她请每个病房的病友帮忙劝说辰辰爸爸。辰辰爸爸最终做了配型，但脂肪肝、糖尿病的结果又把小雨重新打回了绝望的地狱。

“老天爷不帮她啊。辰辰可能等不到肝源了。”小雨甚至寄希望于好心人自愿捐肝，尽管那是法律所不允许的。

▲因为疾病原因，辰辰大便非常痛苦，每每要哭着喊着，汗、泪也一起流下。

▲接受肝移植手术的前一天晚上，郑小雨和老公在病房里为辰辰的手术费用发生了激烈的争吵。郑小雨没有工作，37岁时高龄剖腹产下小女儿辰辰，她们还有个上小学的大女儿，之前的治疗已经让一家人负债累累。

煎熬

各种情境的煎熬，在这些不幸的家庭中轮番上演。

如果不出意外，一个月前，22岁的妈妈黄文霞会割下约克的肝，移植给自己的女儿小漾。她从未想过，当自己好不容易走到肝移植这步时，收到了天大的玩笑。

今年7月初，她被查出怀有3个月身孕，而配型是去年就做好的。这对准备割肝救女的黄文霞来说简直要了命。

这位来自安徽省安庆市的年轻妈妈，因亲生父母重男轻女从小被遗弃，由一对老夫妻抚养长大。年和丈夫成婚后，她一直就期盼着有个孩子。年5月7日，女儿张漾出生：但伴随欢乐而来的，还有病魔。

他们选择了葛西手术，宝宝却没有躲过胆管炎，经历了反复发烧的6月后，黄文霞和丈夫7月再赴上海。

配型早在去年就做好了，黄文霞与女儿血型相配，她调养身体，想给孩子一个最健康状态的肝。

7月初，黄文霞洗澡时摸到肚子变大了，而腰围很大的裤子收紧了，一查：她已怀孕3个多月。

这个既喜又悲的消息让黄文霞陷入两难的煎熬。继续捐肝，不仅自己身体的负担更大，肚子里孩子的安全无法保证；引产捐肝，那毕竟也是一个生命，而且引产药水对肝不好，恐怕无法完成捐肝；等生完孩子再捐肝，她怕孩子等不到那时。

在医院住了一个多月，黄文霞眼见着6个宝宝相继发病离世。胆道闭锁的病情恶化非常突然，前一天好好的，今天就不一定了。

但不捐肝，那就只能等待合适的肝源。等器官捐献的肝源充满未知数，等待时间不确定，而且费用要更贵10万元。

肚子里4个月大的宝宝成为了最尴尬的存在。再三纠结之后，8月19日，黄文霞决定放弃亲体捐肝，等待肝源。至于高额的费用，她只能再绞尽脑汁去想办法。

▲已经深夜，怀孕四个多月的黄文霞抱着宝宝在病房外的走廊上来回散步，由于自身疾病引发的发烧和其他症状，胆道闭锁的宝宝们晚上很少能安稳地休息。

分道

手术室外，龙杰慧在紧张地张望着。手术室里躺着的，一个是她年迈的母亲，一个是她仅8个月大的女儿，都是她至亲的血脉。母亲正替她救自己的女儿。

这是两台接力进行的小儿肝移植手术，前后医护人员多达20人。从外婆的左外侧叶肝割下克，再紧急送往隔壁手术室放入童童的腹腔内，前后不过半小时。

8月23日下午3点30分，随着最后一步缝合完成，童童被推入ICU，等候在电梯口的普勇奇马上拍下了女儿的照片。龙杰慧一看，嘴唇是红的，悬着的心放下了一半。29日，童童出了ICU，又瘦又白，除了眼角还有点黄外基本恢复了正常。

同是一天手术，辰辰却走向了相反的命运。

8月22日，小雨接到通知，辰辰的肝源来了。她还记得，那天辰辰心情很好，少有地露出笑容。

23日，手术时间比以往更长，直到晚上9点，辰辰才被推出手术室。小雨一路跟去ICU，在门外守着，即便无法相见，她想陪着辰辰。ICU的工作人员劝她，“你走吧，没事的，孩子比较平稳”。

但噩耗很快到来。

8月24日4点21分，小雨还未睡熟，她接到了那个可怕的电话，电话里传来“孩子不行了，大出血”的声音。当她飞奔到ICU时，辰辰已被宣告死亡。她伤心欲绝，泪水滴在辰辰浮肿的身体上，那里插满了针孔，左手依然在渗血。

她难以理解，“为何已经在ICU治疗了还会走”。

医生表示遗憾，他们解释，尽管手术成功了，但因为手术前犹豫拖延的时间太久，导致孩子病情太重，最终孩子没挺过去。而按照术前孩子的病情，如果不做手术最多熬不过一两天，但做了手术才有活下去的希望。

小雨悲痛至极，她删光了朋友圈里所有关于辰辰的记忆，但将







































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