IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的纤维化炎性病变，可累及多个脏器，导致肿瘤样的组织破坏性病损和器官衰竭。在过去的十年里，人们认识到IgG4-RD是一种系统性疾病，且它将许多过去认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。

在筹备第二届IgG4-RD及相关病症国际研讨会（年2月16-19日）的过程中，研讨会组委会组建了一个国际专家组，对IgG4-RD的治疗建议进行讨论。该专家组成员包括来自亚洲、北美、欧洲的42位IgG4-RD专家，共识的产生过程包括进行一系列网络问卷调查、面对面讨论以及文献综述分析。

该共识发表在年7月ArthritisRheumatology上，总结了来自全球10个国家8个专科的42名专家关于IgG4-RD治疗和管理的经验，给出7个共识条目（表1），给出了需要迫切治疗的IgG4-RD的临床表现（表2）。并对IgG4-RD未来的研究重点进行了总结。

表1.IgG4-RD治疗国际共识条目

表2.需要迫切治疗的IgG4-RD的临床表现

*「近端」指肝内胆管或胰腺段以上胆总管的肝外部分

IgG4-RD管理及治疗的研究重点主要为疾病管理和治疗两大块：

疾病管理

1.确认临床诊断标准；

2.进一步评估与疾病诊断、监测疾病活动度相关生物标志物的价值（如血清IgG4浓度、外周循环浆母细胞水平）；

3.明确临床有用的疾病亚组合和IgG4-RD自然病程的大型队列研究；

4.评估不同解剖部位相关的影像学检查在确诊或监测疾病活动度中的作用。

治疗

1.糖皮质激素和类固醇药物疗效的随机对照试验；

2.阐明疾病病理生理学机制的研究或阐明具体治疗靶点的机制研究；

3.阐述疾病发病危险因素的纵向列队研究；

4.阐述阻止疾病发作的再治疗最佳时机的研究。

根据目前的文献报道，IgG4-RD几乎可累及所有解剖部位，最常见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。IgG4-RD的流行病学情况尚未明确，但近五年来与该诊断相关的医学文献数量有很大的增长，从年63篇文献增长到到年的篇。

该病常被误诊为癌症、感染或其他免疫性疾病如干燥综合征、肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎等。治疗方面，目前已尝试过多种方法，包括手术切除受累组织、全身性糖皮质激素治疗、「激素节制疗法」免疫抑制剂治疗以及生物制剂治疗等；但目前还没有IgG4-RD治疗相关的随机临床试验，也没有正式的治疗指南。

（来源：丁香园）

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