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一般情况

58岁男性，半年内体重减轻10kg，偶有烧心。

合并有呼吸道感染、返流性食管炎、慢性萎缩性胃炎、十二指肠炎，自身免疫性胰腺炎。既往Ⅱ型糖尿病2年，高血压病史2年，并因过敏性鼻炎，过敏性哮喘行“鼻窦手术”，7年前患戊肝已治愈。

B超发现腹部肿块。

血糖↑（7.63mm/L），谷氨酰转肽酶(GTP)（.5IU/L）和免疫球蛋白G↑（IGgmg/dl），血红蛋白↓（g/L），总蛋白↑，白蛋白↓,球蛋白↑，白球蛋白比例倒置(0.64%)。

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您的诊断是？

dushuwen考虑应为IgG4相关性疾病，老年男性大于50岁多发，累及多器官或组织，慢性进行性自身免疫性疾病。自身免疫性胰腺炎可以解释患者糖尿病及体重减轻，同时也能合并高丙球蛋白血症。IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征、腹膜后纤维化、间质性肾炎等。可以查一下CD4+和CD8+，同时可以排查一下有无唾液腺、泪腺垂体受累。治疗上普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。可以行ERCP查看胰管和胆管情况，胰腺的外分泌功能低下，可补充消化酶治疗。用一元论解释，应该是IgG4相关性疾病常合并的慢性间质性肾炎伴尿路梗阻。淋巴瘤？米库利兹综合征？淋巴上皮病变，在组织学上以广泛淋巴细胞增生和浸润为特征。

Cxiaotu先考虑IG4相关疾病，胰头及左肾盂占位延时强化首先考虑良性，激素治疗下，伴自身免疫性胰腺炎。

SbyycdCT胰腺肿胀，周围环绕低密度包膜，呈典型腊肠症，病理上是浆细胞和淋巴细胞浸润，胰腺腺体强化程度降低、不均匀，呈雪花状改变，胆总管显示欠清晰，胆囊壁略厚，胰腺的CT表现是典型自身免疫性胰腺炎，而且本病最有诊断价值的实验室指标血清IgG4升高，与胰腺组织中大量浆细胞分泌有关。左肾窦区域的病变考虑与胰腺同源，即腹膜后纤维化。依据1.自身免疫性胰腺炎容易胰腺外多种组织器官受累；2.不考虑肾盂肿瘤，强化程度太高，而且肾脏没有排泄功能减低的表现；3.虽然该病例不是腹膜后纤维化的典型表现，但是MR信号偏低，提示纤维成分，强化较明显，提示病例处于活动期。诊断基本考虑自身免疫性胰腺炎并腹膜后纤维化或者IgG4相关性疾病。

Castleman病(Castleman’sdisease，CD)，即巨淋巴结增生症，属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点。病理上分为三型，透明血管型、浆细胞型、混合型。临床上分为局灶型（透明血管型）：单个淋巴结无痛性肿大；多中心型（浆细胞型）：多部位淋巴结肿大。

IgG4-相关性疾病（IGg4-RD）好发于老年人，尤其是男性，多无特异性症状，往往是与发病器官涉及相应表现为主诉，受累的单个器官常呈现出弥漫性或局限性肿胀增大，常常以似“肿瘤样改变”如肿块等主要表现。

IGg4-RD在头颈部常累及涎腺，泪腺，甲状腺，引起副鼻窦炎，脑垂体炎，喉部粘膜下病变，头颈部淋巴结肿大等。在腹部最常累及的是胰腺，胆管，肾脏实质和腹膜后。受累器官可以单个、也可以多个器官同时发病，也可多个器官相继发病。胰腺受累后的典型表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺周围可见“胶囊样”条状影，似包壳，胰腺呈“腊肠状”改变。

IGg4-RD的临床诊断除影像学表现外还使用现在最流行的HISORt标准。H代表组织学，I为影像学，S（IGg41.4g/L）为血清，O代表其他器官受累（如胆管，腮腺，和或泪腺，纵隔淋巴结，腹膜后结缔组织，肾脏等），Rt是对激素治疗有良好反应。符合上述标准的三条及以即可诊断IGg4-RD。

IGg4相关性淋巴结肿大是IGg4阳性浆细胞弥漫浸润淋巴结，多为后腹膜、胰腺周围、肠系膜、纵隔、肺门、颈部淋巴结肿大。淋巴结肿大的组织类型多包括多中心巨淋巴结增生症样改变，也有淋巴结滤泡增生等。在IGg4相关性胰腺病变中胰腺周围淋巴结增大最为明显，也是特异性诊断征象。

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