MRI影像表现：胰头内多个类圆形长T1长T2信号影，似见分隔，主胰管明显扩张，一直延伸至十二指肠壶腹部。增强扫描：病变实性成分及分隔可见明显强化，延迟期囊性病变内见轻度强化。肝左内叶、肝右后叶下段可见类圆形长T1长T2信号影，较大者径约3.4cm，增强扫描呈逐渐强化。肝内另见多个小圆形长T1长T2信号影，较大者径约0.8cm，增强未见强化。MRCP示：胰管扩张。

手术所见：开腹见胰腺表面滤泡样改变，自胰颈弥漫至胰体，范围约5x2cm。术中超声：主胰管扩张，最宽内径约0.5cm，透声尚好，于胰腺实质内另见多个无回声区，呈条索状及囊状，之间相通并与主胰管相连。探查管腔内未见明显肿瘤（如图1）。

术中冰冻：导管内乳头状黏液性肿瘤，伴上皮轻度或中度异型增生，倾向良性改变（如图2）。

图1

图2

讨论：胰腺导管内黏液性乳头状肿瘤（Intraductalpapillarymucinousneoplasm，IPMN）是一种好发于老年男性的胰腺囊性肿瘤，其发病率约占胰腺囊性肿瘤的10%。因肿瘤分泌的黏液过多阻塞正常胰液的分泌，患者临床症状类似慢性胰腺炎或复发性急性胰腺炎。肿瘤早期或较小时，症状可不明显。

1．病理：外分泌胰腺导管的正常上皮被肿瘤性上皮所取代，肿瘤上皮为黏液性，肿瘤在胰腺导管内呈多个乳头状生长，使胰腺主导管或次级导管局限性或弥漫性扩张。目前有两种分类方法，一种是按照病变累及的胰腺导管级别划分为主胰管型、分支胰管型及混合型；另一种是按照肿瘤分泌黏液的多少及肿瘤乳头的大小划分为（1）黏液分泌型，扩张的胰管内充满凝结的粘液，肿瘤细胞呈扁平或微小乳头状，往往不可显示。（2）乳头型，扩张的胰管内见黏液及乳头绒毛状生长的肿瘤，影像学检查可见到乳头状肿瘤。

2.影像表现：分支胰管型，显示病变呈现分叶状多囊性肿块，肿块不呈类圆形，而犹如一串葡萄（提示分支胰管扩张），囊壁薄，增强可见强化。主胰管型，显示主胰管显著扩张及迂曲，内可见充盈缺损，代表肿瘤结节或凝结的黏液。增强扫描见肿瘤乳头可轻到中度强化。另外，主导管内乳头状肿瘤可侵犯泛特壶腹，形成胰管—胆管瘘或胰管—十二指肠瘘，甚至可形成腹膜假黏液瘤，肿瘤上游的胰腺实质可萎缩。

3.鉴别诊断：（1）浆液性囊腺瘤，为最常见的胰腺囊性肿瘤，50-60岁女性多见。肿瘤起源于胰腺腺泡上皮细胞，肿瘤可发生于胰腺任何部位，但以胰头区多见。根据病变囊的多寡，可分为多囊型、寡囊型及混合型。多囊型表现为多发囊状病变（一般大于6个），小囊（囊直径2cm），囊薄壁（壁厚度0.2cm)，分叶状肿块。囊液呈T1WI低信号、T2WI高信号，囊腔之间分隔呈中等及稍高信号，增强显示囊隔轻微或中度强化，呈蜂窝或海绵状，中央纤维间隔延迟强化。胆总管及胰管可受压、移位、被包绕及梗阻，但与胰管间无交通。寡囊型则表现为囊腔数6个，囊的直径多50px，囊壁薄，规则，无壁结节。典型病变，鉴别不难，但应注意与分支型IPMN鉴别。分支型IPMN多呈现葡萄串状，沿分支胰管走行方向生长，MRCP示与胰管相通；而浆液性囊腺瘤表现为多囊状，病灶不与胰管相通。因此，病灶的形态学表现更为重要，高质量的T2WI图像的价值远远大于普通MR增强的价值。

（2）慢性胰腺炎，部分IPMN（主胰管型或混合型）与慢性胰腺炎有极其相似的临床及影像表现，因此两者之间鉴别诊断尤为重要。以下几点为IPMN相对特异性的影像表现，1）胰管明显扩张而不伴有胰管的狭窄；2）十二指肠壶腹明显膨胀，ERCP见壶腹口有黏液流出。据文献报道，此征象可作为诊断IPMN的特异性征象；3）扩张的胰管内或囊性病变中出现结节影（代表乳头状生长的肿瘤组织或凝结的黏液组织）。而慢性胰腺炎则多表现为：胰管呈串珠样扩张（因慢性炎性刺激，胰管的扩张与狭窄并存），胰腺内出现结石及肿块周围出现假性囊肿，其中胰管的扩张与狭窄并存，为慢性胰腺炎较为特异的影像表现。

（3）胰腺癌，胰腺癌具有围管性浸润和嗜神经生长的两大特性，早期胰腺癌或小胰腺癌就可出现肝内外胆管及胰管的不同程度扩张的影像表现，同时肿瘤远端的胰腺组织可萎缩；增强扫描，由于正常胰腺组织相对富血供，动脉期胰腺癌表现为边缘呈规则或不规则的轻度强化，此期与病变正常胰腺组织高密度或高信号对比非常明显，门脉期及平衡期胰腺癌仍呈低密度或低信号，但与胰腺组织对比下降。另外，胰腺癌组织常出现在扩张胰管的上游，此特点是与IPMN鉴别的重要特点。

综上所述，葡萄串样的囊状肿块，主胰管或分支胰管扩张不伴有胰管狭窄、扩张的胰管内及囊状肿块内出现结节、十二指肠壶腹明显扩张，是IPMN相对特异的影像学表现。值得注意的是，IPMN不是罕见疾病，在胰腺囊性病变的鉴别诊断中应常规考虑此病。

(罗佳文边杰)