什么是先天性胆总管囊肿？

一、疾病简介是一种以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征的先天性疾病，可发生于肝内、肝外胆管的任何部位，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。好发于东方国家，女性多见，约80%病例在儿童期发病。

二、病因未完全明了。其可能的原因有：1.先天性胰胆管合流异常。胰液易返流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆管囊性扩张。2.先天性胆道发育不良。胆管上皮过度空泡化，可导致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。3.遗传因素。女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

三、临床表现最常见的症状包括腹痛、黄疸、腹部肿块。这是最为常见的三大临床表现。体检可见右上腹触及囊性肿物。但并非所有患者在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20%-30%。另外患者在合并感染时会出现发热、呕吐等症状，类似急性肝炎，囊肿破裂后会出现腹膜炎表现。

四、治疗方法本病一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠R-Y吻合是本病的主要治疗手段。如果炎症严重，存在分期手术的可能。

五、健康宣教：

1.心理指导由于先天性胆总管囊肿是先天性疾病，胆管壁先天性发育不良及胆道末端狭窄或闭塞是本病的基本因素，多需要手术治疗。手术治疗效果显著，术后随访患儿生活质量未受影响。

2.饮食指导术前一岁以下患儿予母乳喂养或人工喂养，一岁以上可给予高蛋白、高维生素、低脂流质或半流饮食，以加强营养增强手术耐受性。术前婴幼儿常规禁食禁饮4小时，≥14岁患者禁饮8小时、禁食12h。术后肠蠕动恢复后可予进食，1岁以上进食应循序渐进，从白开水到米汤、肠内营养粉（流质）到面条、粉条（半流）再到软烂的米饭等。控制食物中脂肪≤20g/天。

3.休息活动指导术前患者无腹痛时可进行适量的运动，避免腹部受压或增加腹压的动作。胆管囊肿穿孔常发生于剧烈活动之后，应避免剧烈运动。

4.引流管指导患儿好动，应严格防止引流管脱出，引流管应妥善固定，讲解引流管的重要性，防止病人在翻身、下床、抱起时压迫引流管或牵拉而脱出。注意观察引流液颜色、量、气味、渣等，准确记录24h引流量。并注意引流液量和质的逐日变化。每周更换2次引流袋，更换引流袋时，应严格无菌操作。注意观察引流液是否外漏或渗出，引流管周围皮肤有无红肿、破损。

5.伤口护理注意伤口有无渗血、渗液。避免大哭不止剧烈活动等增加腹压的行为，以防止伤口裂开。术后两个月内不能用力大便、剧烈运动，以避免形成腹壁疝。

六、出院指导

①强调合理的生活起居，保证充足的休息和睡眠，适当进行体能锻炼，避免剧烈运动。

②低脂饮食，均衡营养。

③必须在医生指导下拆除引流管。

④定期就诊复查。长期随访，定期复查肝功、B超，观察术后肝胆胰系统的恢复。

先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位(如囊肿壁或胆囊管)。