作者吉医院肝胆外科王春栩邱伟王广义

一、病例资料

患者，男，37岁，因“间断性发热5个月”入院。既往：患者6个月大时因先天性胆总管医院行先天性胆总管囊肿切除术。查体：右上腹部压痛，肝区叩击痛。肝功能：ALPU/L，GGTU/L，白蛋白30.6g/L;CA.70U/ml。肝胆胰脾多排CT平扫影像诊断：（1）肝左叶外侧段萎缩；（2）肝内胆管多发结石；（3）肝左叶低密度影，建议CT增强检查；（4）肝内胆管略扩张积气；肝门区胆管改变及胆囊区条样气体影（图1)。患者持续高热达39.5℃，结合临床资料拟诊断为肝内胆管结石、化脓性胆管炎、肝脓肿，患者CA高表达，不除外胆管癌可能。急诊联系超声介入科给予肝内胆管穿刺，引流出脓性胆汁约ml，同时行血培养回报大肠埃希菌胆汁培养：草绿色链球菌，给予敏感抗生素治疗。

抗炎好转后行肝左外叶切除、胆道探查术，术中见肝左外叶萎缩，与膈肌间存在致密黏连，切除肝左外叶，剖开见其内胆管扩张，存在脓性胆汁及多枚黑褐色结石。术后病理回报，肝内胆管囊腺瘤，局部癌变（腺癌）中分化，侵及胆管壁全层，肿瘤体积0.8cm×0.5cm×0.8cm，伴肝内胆管结石，局部炎性肉芽组织及微脓肿形成，周围肝组织呈继发性硬化性胆管炎改变，pTNM：T1。因与患者失去联系，随访失败。肝内胆管囊腺瘤合并癌变病理可见图2-5。

二、讨论

肝内胆管囊腺瘤是1种少见的良性肿瘤，易发生恶变，为肿瘤性肝囊肿的类型之一，占全部胆管来源的肝内囊肿的4.6％，女性发病率占80％-85%，发病年龄在50岁左右，男性青年发病更罕见。

目前，病因尚未完全明了，大多学者认为其属于先天性，是由胚胎生长时些异常管道形成的，囊肿的形成归因于这些管道的炎性增生或管内胆管肿瘤。亦有学者认为后天性可能与肝硬变、肝细胞结节增生有密切关系，也有学者认为可能与口服避孕药有关。本病例儿时曾患有先天性胆总管囊性扩张，当时不除外肝内胆管亦有囊状扩张，残留的囊壁反复炎症刺激发生癌变。

该病变以右肝多见，直径数厘米至20余厘米，包膜完整，外表光滑，呈多房性，囊腔内有或稀或浓的浆液或黏液。组织学检查显示囊壁衬以柱状或高柱状上皮细胞。肝内胆管囊腺瘤的临床表现差异很大，症状轻重程度不等，亦可无明显症状。大多数患者有腹胀、胃部不适、右上腹疼痛等症状，可触及包块。亦有急腹症表现，可能与肿瘤囊内出血有关。本病须与其他囊性肿块鉴别：如单纯性肝囊肿、多囊肝、交通性海绵状胆管扩张(Caroli病）等。无症状的胆管囊腺瘤多在体检时发现，CT、MRI等辅助检查可为本病诊断提供依据。本例患者以高热寒战为首诊病状，临床上易考虑为肝内胆管结石导致化脓性胆管炎、肝脓肿，但进一步CT检查发现肝左叶低密度影，结合患者术前CA高于正常值，故术前初步怀疑为胆管癌可能性大。由此可见，该病仅靠病史、临床表现、辅助检查尚难以明确诊断。可能有部分无症状或肿瘤较小者被误诊为肝囊肿或肝脓肿而行观察治疗导致误治。因此临床上对于拟诊肝囊肿或肝脓肿患者应当考虑到肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌的可能性。诊断须再结合术前穿刺活检或术后病理加以明确。超声引导下的细针穿刺活组织检查虽然对于术前难于鉴别诊断者有很大帮助，但穿刺活组织检查后有腹膜转移危险，应当慎重。

手术是本病的主要治疗手段。虽然部分胆管细胞囊腺瘤和囊腺癌在影像学上能够区分，但是两者区分的意义不大，关于本病是否存在恶变，国内外文献有不同看法，但多数学者认为囊腺瘤有恶变的可能，普遍认为胆管囊腺瘤是囊腺癌的癌前病变，都须要手术切除。单纯囊内剥除容易复发，应行包括部分正常肝组织在的肿瘤整块切除，以防复发和癌变。

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