概述

?根据分泌激素的种类，肿瘤可分为：

?功能性胰岛素瘤；

无功能性胰岛素瘤；

?胃泌素瘤；

?胰高血糖素瘤等。

?根据肿瘤的生物学特性和免疫表型分类，分为：

?良性倾向的高分化内分泌瘤；

?潜在恶性倾向的高分化内分泌瘤?；

低度恶性倾向的高分化内分泌癌?;

高度恶性倾向的低分化内分泌癌。

?又名类癌。(ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃａｒｃｉｎｏｍａＰＮＥＣ)，非常罕见。

认为它起源于有多极分化能力的胰腺导管细胞，属于前肠神经内分泌癌。

占所有胰腺肿瘤中5%以下，在消化道神经内分泌肿瘤中也仅占2%左右,发病率为4-5/万。

定义

?年WHO消化系统肿瘤分类标准?包括1.小细胞癌2.大细胞（神经）内分泌癌3.低分化（神经）内分泌癌

?病理学诊断依据：肿瘤细胞的有丝分裂计数、Ki-67指数。

分类

功能性胰腺神经内分泌癌

无功能性胰腺神经内分泌癌（nonfunctioning)pancreaticneuroendocrinecarcinoma，NPNEC）

临床特点

?1.具有神经内分泌功能，即过量分泌5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红、发绀、肠痉挛、腹泻等一系列症状称类癌综合征。其中最主要的是5-羟色胺，缓激肽。

2.?在有肝脏转移后，易伴类癌综合征发生。

3.功能性肿瘤可分泌胰岛素、胃泌素和胰高血糖素等，进而引起低血糖综合征、顽固的消化性溃疡及糖尿病等临床综合征。?

4.部分ＰＮＥＣ患者并不出现此类综合征，称为无功能胰腺神经内分泌癌。

5.发病年龄：59±15岁。29%的患者50岁。

CT表现

?(1)胰尾部常见，可多发；胰岛素瘤以胰尾部多见。

(2)肿块直径常2cm；

(3)平扫病灶密度不均匀，可见坏死、钙化灶，病灶边缘欠清晰；

?(4)位于胰头部的肿块，其近端胰管常有不同程度扩张；生长抑素瘤好发于胰头部。

(5)增强后有不同程度的强化，强化峰值常位于胰腺期；但大部分胰腺神经内分泌癌为富血供肿瘤，增强后常明显强化，强化峰值以胰腺期较为多见。

(6)病灶可侵犯邻近组织器官，亦可发生淋巴结及远处器官转移

鉴别诊断--胰腺癌

?乏血供肿瘤；

?CEA显著升高；?

病灶ＣＴ平扫、动脉期及门静脉期病灶均表现为相对低密度灶；?

常累及胰胆管引起扩张，两者同时受累时表现为“双管征”，扩张的胰管常呈串珠样改变，肿瘤远侧胰腺常见萎缩；

?更容易侵犯周围结构合并淋巴结转移及远处转移；

?位于胰头者往往伴胰腺体尾部的萎陷；

?病灶钙化相对少见。

鉴别诊断--SPTP

?好发青年女性；

?极少累及胰管、胆总管胰腺段，无主胰管或胆总管的扩张；

?病灶可表现钙化，一般为囊壁外缘钙化。

?实性部分血供较为丰富。囊性部分内部无血管，因此增强扫描时实性部分动脉期出现轻度强化，门静脉期则明显强化（渐进性强化），而囊性部分始终没有强化。

鉴别诊断--胰腺囊性肿瘤

?好发于中老年女性；

?胰腺囊性肿瘤的实性部分常表现囊壁上的实性结节；

?胰腺囊性肿瘤内的囊性部分密度更低；

?囊壁厚薄均匀或不均匀、或伴有壁结节，可存在分隔，增强扫描见囊壁和纤维分隔轻度强化。

鉴别诊断--胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤

?多见于老年男性；

?表现为主胰管扩张或/和胰腺内囊性占位为主，扩张的胰管及囊性病变内可见乳头状小结节，囊间见纤细分隔，囊性病变与主胰管相通；

?胰腺常重度萎缩。

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