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2.对损伤性狭窄的晚期患者或胆道炎症所致的原发性胆管狭窄者,也行胆肠吻合术,解除胆道梗阻(见胆管结石与胆管炎)。
3.对肝门处狭窄,尤其是双侧肝管开口狭窄,应解剖肝门,显露狭窄处以上2cm肝管,或作肝方叶部分切除显露。切开时应跨过狭窄上下端,必要时予以整形,扩大胆管腔,甚至需要切开胆(肝)总管、左或(和)右肝管,与Y型空肠侧-侧或端-侧吻合,要求尽可能取净近端胆管内结石,提高手术效果。
4.肝外胆管狭窄者,可用带血管蒂游离空肠或胃片予以修复。
5.对原发性胆管狭窄、肝脏病变局限、严重者,可行肝部分切除,常为肝左外叶切除。
6.如多处病变、伴有结石、肝实质损害严重,单纯胆肠吻合不能达到目的时,则需采用上述联合手术。
7.极少数确定性修复不可能时,狭窄段可用U形管长时间支撑固定,或采用各式气囊导管扩张狭窄段胆管。多囊肾的病因90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。秀米XIUMI更多真题集锦长按识别
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