胆总管囊肿是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。有时可伴有肝内胆管扩张。像其他先天性胆道畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性，约占总发病率的60~80%。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在2岁以下的儿童，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现。

胆总管囊肿主要病变有（1）胆管扩张，反复发作的黄疸、炎症，每一次发作都会对肝脏造成损害。（2）胰胆合流异常的存在会引发很多严重问题。（3）胆道穿孔。（4）胆道癌症的发生。

近年对胰胆合流异常患者胆道癌变的机制进行了较多的研究，主要有：（1）胆汁中的致突变物质致癌。（2）胰液逆流破坏胆管上皮。（3）胆汁酸致癌。基于以上诸多因素，我们建议患有胆总管囊肿的小儿，一旦发现应立即找有经验的医生进行手术治疗，以避免其他合并症的发生。

医院普外科每天有主任医师应诊，每周二有肝胆外科专家进行应诊。