作者：刘智源来源：医学界影像诊断与介入频道F-35岁，反复腹部疼痛不适40天。

影像特点：肝外胆管扩张明显，壁薄且光滑，未见明显结节影，增强后壁可见强化，与周围组织分界尚清，腹膜后未见明显肿大淋巴结。

先天性胆总管囊肿。

该病须与胰头假性囊肿或者胆管恶性肿瘤所致胆管梗阻扩张相鉴别。1、胰头假性囊其通常表现为：（1）囊肿通常突出于胰腺表面位于小网膜囊或后腹膜肾周前后间隙内；（2）胰腺有急慢性炎症表现；（3）肾周筋膜增厚；（4）囊壁厚薄不一。2、胆管恶性肿瘤所致胆管梗阻扩张：一般可见梗阻段的突然截断征象；而胆管囊肿多表现为肝内和（或）肝外胆管的囊状或梭状扩张，肝内胆管轻度扩张或不扩张。这种肝内外胆管扩张不成比例，明显有别于梗阻性黄疸所致的胆管。

临床与病理胆总管囊肿系先天性胆管壁层发育不全所致。是一类少见的胆管先天性异常，多见于10岁以内儿童，占本病的50%～80%，1岁以内者占36%，男女之比1:4，临床上主要表现为腹痛、黄疸、右上腹包块三联征。成人的胆管囊肿表现和婴幼儿的症状和体征不同，兼有腹痛，黄疸及腹部肿块三联症者并不多见，多表现右上腹不适和（或）疼痛，黄疸，部分以胆管炎发病，个别病人没有任何症状和体征，体检发现。临床实验室检查，多数病人血清胆红素及碱性磷酸酶升高，部分病人肝功能异常。Bubitl认为胰管异常汇合引起胰液慢性返流进入胰胆管，胰酶作用使胆管发炎、扩张，瘢痕形成是引起胆管囊肿的原因，约有4.2%～28%并发胆系恶性肿瘤。Todani根据囊肿部位、形态、范围等先天性胆总管囊肿分为5型：Ⅰ型（占80%～90%），胆总管呈囊状、纺锤状或柱状扩张，密度均匀，边缘光滑，壁菲薄而均匀，肝内胆管不扩张或轻度扩张。Ⅱ型（占2%），胆总管单发憩室。Ⅲ型（占1.4%～5%）壁内段胆总管囊状膨出，表现囊性肿块突入十二指肠腔内或位于壁内，与胆总管相邻，肝内胆管及胆总管不扩张。Ⅳ型（占9%）多发性囊状扩张，位于肝外和肝内，或肝外多发。Ⅴ型又称Corli，为肝内胆管多发囊状扩张。影像学表现先天性胆总管囊肿CT表现为胆总管走行区边缘清晰锐利的低密度区，增强后无强化表现，壁光滑，厚度一般小于2mm，绝大多数囊内容物表现为水样密度，CT值约10Hu。合并肿瘤时，表现为腔内结节或局部胆总管壁增厚，增厚的胆管壁早期不规则强化和延迟的强化。如能同时显示胆管囊肿与正常段肝外胆管及胆囊相通，则可明确诊断。由于检查技术对诊断的确立影响较大，使用薄层和快速增强扫描技术，将有利于显示“中心点征”,观察囊肿与相邻胆管的关系，囊肿与周围器官的关系，囊肿壁及内容物的细节。多种影像技术结合，将有利于提高诊断的准确性。