胆道系统畸形由先天性胚胎发育异常所致，包括先天性胆囊畸形和先天性胆管畸形两大类。又可分为先天胆道闭锁、先天胆道扩张症，主要有黄疸、营养不良、发育不良、贫血、反应迟钝、肝脾肿大、出血、昏迷等症状

先天性胆管异常：(1)副肝管：一般位于肝脏的右侧，实际上是一异常肝管，直径粗细不一，可2mm。副肝管可引流肝脏的一个小区域或一个肝段，可汇合至肝外胆管任何一处。左侧副肝管少见。副肌管多在胆道手术时被发现，细的副肝管可以结扎，粗大者则应加以修复；若副肝管于手术中被切断而未被发现，手术后可发生胆汁性腹膜炎。(2)肝胆囊管：是胆囊与肝脏之间的异常胆管，直径约0.5-1.0mm，故手术时常不易辨认。在胆囊切除术时，常可被误认为纤维组织带或小血管而被切断。当切断时有胆汁漏出遂被发觉，或在胆囊切除术后数天内由腹腔引流液中发现胆汁流才被证实。()肝管畸形：常表现为左、右肝管汇合点的变异，肝管的汇合点可很高，也可很低。当肝管汇合点很低时，胆囊管可能汇入右肝管，或与右肝管并行并粘连一起，在手术时有可能将右肝管误认为胆囊管而发生损伤。(4)胆囊管畸形：胆囊管畸形比较常见，约占14%。其常见类型有：①胆囊管和胆总管并行，并包裹于同一结缔组织鞘内，两者不易分辨而给外科手术造成困难。②胆囊管从胆总管的前方或后方绕过，并于其左侧汇注，胆囊管呈螺旋形。如于总肝管右侧切断结扎胆囊管时，可造成残端过长。③胆囊颈部直接与胆总管汇合，而胆囊管缺如。(5)胆总管畸形：正常的胆总管在十二指肠降部内侧进入十二指肠，胆总管较短者可进入十二指肠第一段，而较长者则可在十二指肠第三段汇入，因而十二指肠乳头位置，可随胆总管的汇入部位而改变。

先天性胆总管囊性扩张

(6)胆道闭锁：见胆道闭锁条。

(7)先天性胆管囊性扩张和先天性肝内胆管扩张症：均属胆管的先天性畸形，见先天性胆总管囊性扩张症、先天性肝内胆管囊状扩张症条。

胆道闭锁