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患者,男,62,因“右上腹部疼痛10+天”入院。

病例特点:

1、老年男性,起病急、病程短。

2、入院10+天前,患者无明显诱因出现右上腹疼痛不适,疼痛呈阵发性胀痛,程度不重,于深吸气时疼痛明显,不伴有恶心、呕吐、无皮肤黄染,无畏寒、发热等不适。

3、既往史:长期于西藏居住生活,否认:肝炎、结核”等转染病病史。

专科检查:皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未扪及肿大,腹部平软,右上腹部轻压痛,无反跳痛及肌紧张。

辅助检查:我院作CT+MRI检查提示:肝右叶占位,边缘不清,形态不规则,内部及周围可见多个圆形钙化结节,增强扫描病灶未见明显强化,考虑寄生虫伴感染可能性大,病变变累及右肝包膜,肝周包膜下少许积液。

手术治疗:患者于我院肝胆外科行肝右后叶(VI、VII段)切除术,术中见右肝内叶大小约8cmX7cm不规则包块、质硬,边缘尚清,包块呈外向性生长,突出肝脏表面,与周围肝组织分界明显,剖面呈干酪样。术后患者安返病房。

病理结果:肝泡状棘球蚴病变。

讨论:

肝包虫病(Echinococcosisofliver)也称肝棘球蚴病,是棘球绦虫的幼虫寄生于肝脏而发生的寄生虫病。

主要流行于牧区,我国以西北五省等地多见。

分为两型:一种是由细粒棘球绦虫虫卵感染所致的单房型棘球蚴病,称囊型包虫病;另一种是由多房或泡状棘球蚴绦虫虫卵感染引起的多房型棘球蚴病,称泡型包虫病;前者多见,两者之比为:1-3,主要由于细粒棘球绦虫主要寄生于犬或狼,人为主要中间宿主,而泡状棘球蚴寄生于狐和犬,野鼠为其主要中间宿主。

细粒状棘球蚴在肝内以包囊的膨胀方式逐渐长大,包虫囊肿的壁分为内囊和外囊。内囊系棘球蚴本身形成的囊,甚薄,由内外两层组成,内层为发生层,外层为角质层。角质层具有保护和渗透作用,发生层内囊腔长出雏囊。外囊为包围囊虫的肝组织形成的纤维组织层。生长较久的包虫囊发生钙化。

泡状棘球蚴在肝内呈弥漫性浸润生长,由无数小囊泡聚集而成,没有大囊或完整纤维组织层包绕,与正常肝组织界限不清。小囊泡常因病程较长,囊壁有钙盐沉积而呈颗粒状及无定型钙化。大的病灶中心可因为组织变性或者坏死而形成空腔。

囊型肝包虫病CT表现:

平扫时,肝内可见单发,或多发圆形,椭圆形或分叶状密度病变,内容物为液体样密度,有的很均匀,与肝囊肿不易区别。但其特征表现为囊内密度不均匀,囊内有子囊,或囊内有分隔而呈多房性,或囊内有软组织团块。增强扫描,囊内液体成分不增强,囊壁及囊内分隔有增强效应。

囊内子囊征象:可有各种表现

(1)子囊囊液比母囊低,而于母囊内可见多个小圆形更低密度影或环状边缘。子囊较少时,靠近母囊内壁排列;子囊多时,于母囊内呈葡萄状小囊结构。

(2)若子囊大而多,而填满母,此时,众多子囊互相紧靠,则由球形挤压为方形或菱形,CT横断面呈蜂房状分隔。这些都是本病的特征性改变。此外,还可见环状、半环状的囊壁钙化,索条状的内容物钙化,子囊钙化以及团块状整个包囊钙化。

泡型肝包虫病CT表现:

(1)泡状棘球蚴病的特征改变是地图状浸润的低密度影,病灶界限不清,包膜不明显,病灶为实性而非囊性。注射造影剂后无增强。可见到不规则的或结节状钙化,而不像细粒棘球蚴时的包膜环状钙化。病变还可以扩展到腹壁、膈、肛门,因此很像肝脏的肿瘤浸润。

(2)大囊肿性病变:平扫呈类圆形低密度病变,周边密度略高,但仍比正常肝组织低,增强后内部无增强效果为液化坏死区。边缘轻度增强,为炎性肉芽组织。有时,可于边缘部分有呈环状排列的细颗粒状多结节状或块状钙化灶。

(3)实质性病变:伴有钙化的低密度病变,于病变内有散在分布的结节状,颗粒状钙化;伴有坏死的实质性病变,坏死部分无增强效果;大小不等的圆形低密度病变集合体,边缘有轻微增强效果。

此外,泡型肝包虫病对脉管系,如对门静脉,下腔静脉及胆总管有侵犯征象,须注意观察。

泡状棘球蚴病少见,但更具侵袭性。

平扫CT:不规则肿块,肿块内见高密度钙化、低密度的坏死和寄生组织。增强CT:无明显强化,周围纤维炎性成分,轻度持续强化。

MRI:T1WI:肿块边缘不规则,信号不均匀,信号强度:低-中度;T2WI:高信号-囊性或坏死成分、低信号--纤维或胶原成分。增强扫描:无明显强化,周围纤维炎性成分,轻度持续强化。DWI高b值为低信号、ADC图呈高信号。

临床表现

患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20~40岁为最多。初期症状不明显,可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时,可出现上腹部胀满感,轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。

检查

1.接触史

患者居住在或到过棘球蚴病流行区,有牧羊犬接触史。

2.X线胸片

或CT表现为密度均匀、边界清楚的圆形或椭圆形阴影。

3.超声检查

显示肝内有囊性病变。

4.实验室检查

(1)血常规显示嗜酸性粒细胞比例增高,有时可达25%~30%。

(2)补体结合试验棘球蚴补体结合试验阳性;

(3)棘球蚴液皮内试验(Coesolfi试验)阳性(阳性反应率可达70%~90%)。

怀疑肝棘球蚴病时,禁忌用穿刺术作为诊断方法,以避免发生囊液外渗,产生过敏反应和棘球蚴播散等严重并发症。

诊断

根据病因,临床表现和实验室检查可以作出诊断。

治疗

棘球蚴病目前尚无特效治疗药物,外科手术是治疗肝棘球蚴囊肿惟一有效的治疗方法。手术要求全部摘除内囊,并防止囊液外溢,以免引起过敏反应或棘球蚴头节播散。

(1)内囊摘除术适用于无并发症的肝棘球蚴囊肿。

(2)囊肿摘除术适用于较小的无并发症、位于肝组织深部的肝棘球蚴囊,肿囊与内囊一并摘除,然后缝合肝组织创面。

(3)肝叶或肝段切除术适用于并发感染,造成周围肝组织病变的病例。

2.药物治疗

手术禁忌证或术后复发而无法手术者,可进行药物疗法。常用药物是阿苯达唑,有效率极高。本药不良反应少而轻。长期服用对肝、心与造血器官均未见显著损害,偶可引起可逆性白细胞减少与一过性血清ALT升高。该药有致畸作用,孕妇禁用。

预防

预防在畜牧区广泛开展有关包虫病知识的宣传;消灭野犬,加强家犬的管理,儿童勿玩耍狗;防止犬粪污染草场,饲料,水源,预防羊群染病,加强宰杀管理,病死的羊尸应深埋或焚毁。注意个人卫生;保护水源,搞好环境卫生。

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