病例资料：

患者男，59岁。因阵发性上腹痛5h伴呕吐，于年12月4医院就诊。

腹部B超检查：上腹部探及一大小为10cm×5cm的液性暗区，透声尚可；胆囊显示欠清楚，胆总管不扩张。

　　

腹部CT平扫：肝裂稍下方见一囊性包块，局部贴近肝右叶，界限不清，大小约12cm×6cm；胃窦受压，右上腹肠管受压移位，十二指肠受推挤向后移位；肝内胆管不扩张，胆囊体积正常，其内未见结石。

　　

年12月5日该患者以“右中上腹囊实性包块”收院。

体格检查：

患者营养状况良好，巩膜无黄染，腹部平软，中上腹部可扪及一直径约15cm的包块，质地柔韧，边界欠清，活动度差，轻压痛，其余检查结果阴性。ALT50U/L、TP64.5g/L、GGTU/L、CA19-.7U／ml。

腹部CT增强扫描：肝左叶下方与胃十二指肠之间一大小约12cm×6cm×9cm的囊性包块，病灶邻近肝脏处局部强化并有分隔，病灶与肝脏及胆囊界限不清。考虑来源于腹腔囊性淋巴管瘤可能。

　　

术中探查见右上腹肝门前方囊性包块，分叶状，大小约18cm×13cm×9cm。包块表面包裹网膜组织，其下极侵犯胃窦部大弯侧致该处向前扭转，上极与胆囊体部连为一体。术中发现肿瘤侵入胃壁浆肌层。胆囊哈氏袋增大，位于胆总管后方，胆囊及包块呈“C”型横跨于胆总管。肝门部淋巴结肿大，质地坚硬。

肿瘤于胆囊底部结节状增厚并形成缩窄性管腔，其远端囊肿样改变。肿瘤浸润胆囊壁全层，侵犯邻近肝实质、神经和脉管，胃壁组织未见肿瘤侵犯，胆囊颈切缘未见癌残留，无淋巴结转移。术中诊断胆囊癌可能，行扩大根治性胆囊切除术，将胆囊床旁2cm以内的肝脏组织、胃窦部大弯侧、肝门部脂肪及淋巴组织连同胆囊、肿瘤整块切除。

术后病理检查：高分化囊腺癌。免疫组织化学检查：CEA、p53阳性，CK7、CK20强阳性，Ki-67阳性指数约为40%。讨论：

胆囊囊腺癌是肝胆管囊腺癌在肝外的罕见表现，首先由Devavey等于年报道。其发生可能与胆囊囊腺瘤和囊壁内上皮囊肿有关，但其确切病因仍不明确。

胆囊囊腺癌的临床表现呈多样性、非特异性，常以右上腹疼痛不适、黄疸、发热为首诊原因。57%的患者存在上腹部不适，约30%的患者上腹部可扪及包块。在肿瘤发展的不同阶段，患者可伴有体质量减轻、恶心呕吐、腹胀等，肝脏功能检查可出现转氨酶增高和CA19-9异常。

胆囊囊腺癌的诊断主要根据B超、CT和MRI等影像学检查结果。B超可以测量肿瘤大小以及发现囊肿内部的分隔，CT和MRI检查可以发现肿瘤周边浸润情况。当考虑有胆囊囊腺癌时，针对肿瘤的细针穿刺活组织检查应当杜绝，以防针道转移和腹膜种植转移。

胆囊囊腺癌的治疗目前仍以手术为主，根治性切除是获得治愈的惟一选择。由于胆囊囊腺癌常侵犯周围器官，因此，若条件允许，应行扩大根治性胆囊切除术。

手术操作避免粗暴，以防囊肿破裂、囊液外流引起腹腔种植、转移。目前尚无资料表明放、化疗对胆囊囊腺癌有效。

　

本例患者发病时间短，症状不具有特异性，术前B超检查发现右上腹巨大囊性包块，但由于缺乏对胆囊囊腺癌影像学表现的认识，未能根据CT检查结果作出有益的分析，因此，术前未能确诊。术中发现肿瘤组织自胆囊底部向外生长形成巨大囊性包块，与胃壁组织粘连，肝门部淋巴结质地坚硬，考虑胆囊癌的可能而行扩大根治性胆囊切除术。

来源：中华消化外科杂志

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