摘要目的探讨无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（NF-PNETs）的CT表现及诊断价值。方法对9例经病理学证实的NF-PNETs的CT及临床资料进行回顾性分析。结果9例均为单发，位于胰腺头部4例，体、颈部3例，尾部2例；4例呈类圆形，5例分叶状。肿瘤最大直径约27～mm，平均76mm，边界相对较清。4例实性、5例囊实性，CT平扫实性部分呈不均匀等及较低混杂密度，囊变、坏死区为低密度。增强扫描实性成分多呈明显或较明显强化，以动脉期明显。肿瘤边缘可见完整或不完整环形包膜，增强较明显，延迟强化。4例伴肝脏转移，3例腹膜后淋巴结转移并周边广泛侵犯，4例伴胆总管和/或主胰管稍增宽。结论NF-PNETs以单发较大肿块常见，CT对其诊断及鉴别有较大价值，平扫多数呈较低密度，边界相对较清晰，增强早期较明显强化并见包膜延迟强化，容易血行转移但胰管扩张相对较少见。无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（nonfunctioningpancreaticneuroendocrinetumors，NF-PNETs）约占胰腺神经内分泌肿瘤的30%～40%，胰腺肿瘤的1%以下。因为NF-PNETs发病率低，临床表现无特征性，早期难以准确诊断。笔者收集经病理学证实的9例NF-PNETs的CT和临床资料进行回顾性分析，探讨其CT表现及诊断价值。结果1肿瘤数目、部位、大小、形态和边界9例均为单发，位于胰头部4例，胰体、颈部3例；胰尾部2例。肿瘤最大直径约27～mm，平均76mm。5例较大肿瘤（直径大于40mm）呈不规则分叶状；4例呈类圆形，其中1例（直径约27mm）位于腺体部未明显突出胰腺外，其余8例程度不等突出胰腺轮廓向外生长。6例肿瘤边界相对较清晰（图1～4），3例肿瘤周围广泛侵犯，边界局部不清（图5）。图1胰体、颈部实性NF-PNETs并肝转移A(左侧)：CT平扫，胰腺体、颈部见一不规则分叶状低密度肿块，实性为主，密度不均匀，边界尚清（箭），肝内见多发大小不等低密度结节、团块灶；B(右侧)：增强动脉期，胰腺肿块呈富血供，明显不均匀强化（箭）并包绕血管，周边见包膜结构，肝内多发病灶明显环状强化图2胰头实性部NF-PNETsA(左)：CT平扫，胰头部见类圆形不均匀低密度肿块，边界较清（箭）；B(中)：增强动脉期，胰腺肿块明显不均匀强化（箭）；C(右)：增强延迟期，肿块明显持续强化类似“血管瘤”样呈富血供（箭）图3胰头部囊实性NF-PNETsA：胰头部见一类圆形不均匀等及稍低密度肿块，边界较清（箭），内部见不规则囊变区；B：增强胰腺期，肿瘤实质轻度强化，周边见纤细包膜较明显延迟强化（箭），肿瘤边界变清晰，囊变区未强化图4胰头部囊实性NF-PNETsCT增强动脉期，肿瘤实质明显强化且不均匀，周边纤细包膜较明显强化（箭），肿瘤边界较清晰，内部见不规则囊变区未强化2CT平扫9例肿瘤中实性4例，呈不均匀等及稍低混杂密度，CT值约39～56Hu，平均约43Hu；囊实性5例，周边为实性成分，CT值约33～48Hu，平均约38Hu；内部见斑、片状囊变坏死区，CT值约11～23Hu，囊实性区域分界欠清。1例囊变坏死显著，以囊性为主，周边见少许实质成分，囊变区域内见纤细分隔影并见斑点钙化（图5）；1例胰体部肿瘤见多发斑点钙化。图5胰尾部囊性为主NF-PNETsA(左)：CT平扫，胰尾部不规则分叶状多房囊性为主低密度肿块并侵及脾脏及周边结构，边界欠清，内部见纤细分隔及点状钙化（箭）；B(中)：增强胰腺期，肿瘤周边少许实质成分轻度强化，包膜及内部分隔延迟强化（短箭），肝内见多发斑点转移灶环状强化（长箭），并见腹腔少量积液；C(右)：光镜下显示肿瘤细胞大小较一致，呈巢状、条带状排列，细胞核大、深染，偶有核分裂，瘤巢内缘见大片坏死区（HE，×）3CT增强扫描动脉期6例肿瘤的实性成分不均匀明显强化，CT值～Hu，程度超过正常胰腺而边界显示较清晰（图1B、图2B，图4）；2例实性肿瘤不均匀较明显强化，CT值约94～Hu,与胰腺实质接近而分界局部欠清；1例囊性为主肿瘤周边实性成分轻度强化，CT值约49～67Hu，与正常胰腺相比呈低密度。胰腺期3例肿瘤明显强化，CT值约～Hu；4例呈不均匀较明显强化，CT值约79～96Hu，程度接近胰腺而与之分界欠清；2例不均匀轻度强化而呈低密度。延迟期1例持续明显强化类似于“血管瘤”样（图2C），其余8例肿瘤轻度强化，呈不均匀较低密度，CT值约57～62Hu。肿瘤周边均见环状强化的包膜，以胰腺期及延迟期强化明显，其中6例不完整，3例较小肿瘤较完整。1例多囊性病灶囊内分隔呈轻度延迟强化（图5B）。4邻近组织和器官CT改变4例出现胆总管和/或主胰管受侵犯而增宽，其中3例主胰管受侵犯，最大直径约5mm；3例胰头部肿瘤侵犯胆总管致其上中段稍增宽，最大直径约12～14mm。4例见肝脏多个低密度转移灶，增强环状强化与胰腺原发灶同步。3例广泛侵犯周边结构，包括胃后壁、腹腔动脉、门静脉、脾脏动、静脉伴区域淋巴结肿大；2例胰体部肿瘤伴有程度不等胰尾部萎缩；4例出现少量腹腔积液。5病理特征5例外科手术切除标本，4例粗针穿刺活检标本。大体观察：肿瘤见较完整薄层包膜，呈灰白灰红色，切面可见囊性变。镜下：肿瘤内见大小较一致的立方细胞，胞浆嗜酸性、细颗粒状，核圆形或卵圆形，组织形态多样；免疫组化：Syn、NSE、CgA、CD56、CK8、CK18、等部分阳性表达。病理诊断：恶性NF-PNETs肿瘤；3例见腹腔内淋巴结转移。讨论1肿瘤可发生于胰腺任何部位，胰头部相对多见，常表现为单发肿块，少数可多发。CT平扫呈等或稍低密度，内部可见大小不等囊性特征的低密度区。根据其所占比例不同，肿瘤可以为实性、囊实性甚至囊性，以实性、囊实性最多。较小的肿瘤以圆形或类圆形多见，外形较规则；较大者多呈分叶状，内部坏死囊变导致密度不均，常压迫侵犯周边结构。本组9例肿瘤中4例呈实性，5例囊实性，内部见程度不等斑、片状囊变坏死，其中1例囊变坏死显著。有文献研究认为该瘤钙化较常见，约占40%左右。本组仅发现2例，考虑病例较少的缘故。2肿瘤的强化方式及程度取决于肿瘤细胞、血管、纤维组织、出血、囊变、坏死成分的比例及分布。多数NF-PNETs为富血供，增强扫描呈明显或较明显强化，但强化方式多样，实性肿瘤可明显均一强化或呈渐进性延迟强化类似于血管瘤，少数因为纤维成分多而血管成分少或因血管坏死，呈延迟强化且程度较轻。本组8例表现为富血供，呈明显或较明显强化，其中5例峰值出现在动脉期，3例出现在胰腺期。仅1例表现为乏血供，动脉期及胰腺期均呈轻度强化。值得注意的是本组9例肿瘤周边均见较明显延迟强化的环状包膜，较小肿瘤相对完整，较大者不完整，增强后期可以相对较清晰地显示肿瘤的边界；笔者认为肿瘤周边的环状包膜延迟强化是可能其特征性表现，但有待于积累经验，进一步研究。3NF-PNETs的恶性程度一般较低，有些病例即使发生转移，亦有良好的手术效果。肿瘤较小时位于胰腺内，增大后突出于胰腺，对主胰管、胆总管、周围血管及神经等组织结构侵犯相对较晚且程度较轻。该肿瘤易血行转移，以肝脏常见；淋巴结转移相对较少。此外出现主胰管扩张及胰体尾部萎缩等胰腺导管癌常见征象也较少。本组仅3例出现主胰管的轻度扩张，2例胰体部巨大肿瘤出现胰尾部萎缩；仅3例因病程较晚，广泛侵犯致边界局部不清。总之，NF-PNETs好发于青中年，临床多无典型症状，CT常表现为胰腺单发较大肿块，富血供，外形不规则而边界相对较清晰，增强扫描多数早期较明显强化并见环状包膜强化；容易出现肝脏转移但较少出现后腹膜淋巴结转移及神经丛侵犯的特征。引证本文吴新虎,马周鹏,陈忠达,等.无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的CT诊断[J].肝胆胰外科杂志,,27(1):18-21.

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