History:Axialscansthroughtheupperabdomenintwoseparatefetuseswiththesameabnormalitiesareshown.

1.WhatshouldbeincludedinthedifferentialdiagnosisofFigureAandFigureB?(Chooseallthatapply.)

A.Choledochalcyst

B.Duplicationcyst

C.Ovariancyst

D.Duodenalatresia

E.Renalcyst

2.Thedifferentialdiagnosisofthe“doublebubble”signofadilatedstomachanddilatedduodenumwouldincludeallofthefollowingexcept:

A.Malrotationwithmidgutvolvulus

B.Annularpancreas

C.Duodenalatresia

D.Hepaticcyst

3.Whichofthefollowingstatementsconcerningduodenalatresiaisfalse?

A.Approximately40%offetuseswithtrisomy21haveduodenalatresia.

B.Thepresenceofduodenalatresiaandanendocardialcushiondefectisaverystrongindicatoroftrisomy21.

C.Thereisanincreasedriskofotherintestinalatresiawithduodenalatresia.

D.Thereisincreasedincidenceofassociatedskeletaldeformitieswithduodenalatresia.

4.Allofthefollowingaretruestatementsconcerningduodenalatresia

except:

A.Diagnosisisusuallynotevidentuntilafter20weeks’gestation.

B.Polyhydramniosisatypicalfindingofduodenalatresia.

C.Concurrentcardiacanomalies,especiallycoarctationoftheaorta,

occurringwithduodenalatresiaareastrongindicatoroftrisomy21.

D.Overallmortalityofduodenalatresiaisgreaterthan20%.

ANSWERS

1.B,C,andD

2.D

3.A

4.C

附及

鉴别诊断

这个病例需要与另外两个疾病进行鉴别诊断

第一个鉴别诊断是上腹部囊性肿块，如肠复生囊肿、胆总管囊肿、肝囊肿或卵巢囊肿。鉴别诊断时，其他囊性肿块也需要考虑。

第二个鉴别诊断需要考虑的是“双泡征”，通常与十二指肠闭锁相关联，可指任何内在异常引起的十二指肠梗阻，如十二指肠狭窄、十二指肠缠结和肠道旋转不良或外源性压迫十二指肠(罕见)。

超声表现十二指肠闭锁的超声发现包括双泡征，第一个“泡”是位于左腹部，是胃囊性扩张形成的典型标志。第二个“泡”是位于正中线的右侧，是扩张的十二指肠球部。“双泡征”在这个病例中很好的被描绘出来了（图A和B）。羊水过多会导致以上这些情况，但是通常到晚期妊娠才会发生。“双泡征”常常在中期妊娠的后期才能被检测到，通常是到24周才被检测到，可结合产前MRI进行检测（图C）。超声可显示胃扩张和十二指肠扩张之间的联系。

预后和管理

十二指肠闭锁的管理取决于相关的检查结果。仔细检查胎儿并识别其他畸形，包括骨骼、胃肠道、心血管、生殖泌尿系畸形。如前所述，许多不同的骨骼畸形与十二指肠闭锁密切相关，包括脊椎和肋骨畸形。其他类型的闭锁也与十二指肠闭锁相关，包括食管和小肠闭锁、直肠闭锁、肛门闭锁。胆道闭锁和胰腺导管闭锁也与十二指肠闭锁相关。检查这些胎儿是否存在心内膜垫缺损是极为重要的。如果心内膜垫缺损合并十二指肠闭锁，这几乎就是21三体的特异性表现。21三体综合症在十二指肠闭锁的胎儿中是高发病率的。羊膜穿刺术是产前染色体分析的方法。单纯的十二指肠闭锁比十二指肠闭锁合并其他畸形的预后要好。在大多数十二指肠闭锁的病例中，其死亡率常常与其他畸形密切相关，如心脏畸形。由于大量的液体和电解质失衡，在出生后闭锁的这部分畸形常常被忽略不处理。