背景：

淋巴管瘤（lymphangioma)是一种淋巴系统肿瘤样病变，好发于年幼者。淋巴管瘤可以先天发生，常由于淋巴管先天发育异常所致。也可由感染、肿瘤、外伤、手术或局部淋巴结变性等后天因素导致。淋巴管瘤好发于面、颈、腋窝、肩部和腹股沟部，躯干部较少，而腹膜后来源的则更加少见。本例腹膜后淋巴管瘤广泛侵犯胰腺及十二指肠，目前文献中尚末见报道。

1.病史资料:患者男，29岁。体检发现腹膜后占位1个月，于-07-30入院。专科查体：腹平软，全腹未触及明显包块，肝睥肋下未及。腹部叩诊呈鼓音，肠鸣音正常。

2.辅助检查：血常规、肝肾功能和电解质正常sCEA、AFP和CA19-9正常3腹部超声:右上腹自肝门水平至脐水平见范围12.6cmx6.2cm的略强回声网状结构。全腹CT:右侧腹腔及腹膜后可见一囊性灶，嗜间隙生长，增强扫描内见穿行的小血管影。病变与周围结构分界清楚,考虑淋巴管瘤可能。腹部MR1:腹腔、腹膜后见不规则团块状肿块影，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，其内信号不均匀，边界尚淸,大小12.3cmx7.1cmx6.8cm,胆囊受压变形移位,门静脉受压移位，考虑脉管性肿瘤。

3.结果：-08-04术中可见右侧腹膜后巨大肿瘤，质软，界不淸，无明显包膜。有多处分隔，紧密包绕十二指肠及胰头前后方，肿瘤后缘累及胰腺钩突及肝十二指肠韧带后方，压迫门睁脉，无法完整剥离。术中完整切除肿瘤后行标本解剖，内含陈旧性血液及少童淸亮液体。镜下病理:瘤组织由大小不一的管腔组成，部分管腔形态不规则，互相沟通，腔内可见红细胞及淋巴液，管壁内衬单层扁平上皮。间质内见淋巴细胞聚集。病理报告:“腹膜后肿块”为海绵状淋巴管瘤。

术后第1天拔除胃管、第2天恢复正常排气和排便，第3天进流质饮食，第4天给予肠内营养支持。术中于胰肠吻合口周围放置双套管行负压冲洗引流,术后密切观察引流液的量和性状,本例患者术后第1天腹腔引流液淀粉酶升高，经充分引流及支持治疗后很快降至正常。术后2周出院，无任何围手术期并发症发生。术后随访3个月无任何并发症出现。

讨论：

腹膜后海绵状淋巴管瘤虽然属于良性病变，但其具有侵袭性,导致周围正常器官的组织结构萎缩，进而出现功能障碍，同时淋巴管瘤本身可以合并感染、出血、扭转甚至破裂，本例即合并出血。淋巴管瘤沿疏松组织间隙生长，其形态与局部间隙吻合，呈分叶状。海绵状淋巴管瘤CT表现为蜂窝状迂曲扩张的食状结构,边缘常不规则，沿周围组织间隙延伸、包绕，病灶与邻近组织分界欠淸,增强后囊壁与分隔有轻度强化。本例肿瘤位于右上腹，因该部位的腹膜后肿瘤可挤压推移肝十二指肠韧带中的肝动脉、门静脉和胆总管，推移胰头、肠系膜上动、静脉，且常可使下腔静脉和肾静脉受压或移位。术中须完全游离胰腺后缘与肠系膜上静脉之间的间隙，小心保护门静脉主干，并牢靠结扎离断胃十二指肠动脉。离断胰腺时须小心缝扎胰腺上、下缘及出血点，仔细寻找主胰管并置入支撑引流管。经统计，年7月至年12月，本研究所胰腺外科组共完成胰十二指肠切除术例，其中90%以上术后诊断为胰头肿瘤、十二指肠肿瘤及胆总管下端癌。本例腹膜后海绵状淋巴管瘤行胰十二指肠切除术属罕见,仅此1例。因此作一回顾性分析，希望能给广大临床医师的临床工作带来益处。

来源：中华普外科手术学杂志电子版

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