女，28岁，患者于入院前5月余无明显诱因出现餐后上腹部胀满感，伴有呃逆，无返酸，无恶心、呕吐，无消瘦，无黄疸，未予以进一步治疗。此后患者自觉腹胀不适逐渐加重且右上腹部出现疼痛，呈持续性胀痛，能忍受，无放射痛，伴有食欲下降，无发热，无寒战，无黄疸，无下肢肿胀，发病以来食欲欠佳，大小便尚可。阳性体征：上腹部膨隆饱满，右上腹部肋下可触及肝脏，肝区叩击痛（+），肠鸣音3-4次/分，移动性浊音（+）实验室检查：白细胞7.32×10^9/L，中性粒细胞5.07×10^9/L，中性比69.3%，血小板×10^9/L，CRP34mg/L。

超声所见：肝左叶囊实性占位。

CT显示肝内孤立低密度囊性肿块

患者术中腔镜探查见：左侧肝内叶巨大囊性肿物，约15*20*28cm，呈多囊性，胆囊位于囊肿右侧，挤压结肠及小肠，证实诊断：肝左内叶囊性占位。标本呈多个囊肿囊壁，囊壁较厚，囊肿内壁光滑，未见明显结节。

病理诊断

肝内胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的良性囊性肿瘤，容易发生癌变。起源和组织发生于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，异位卵巢组织。肝内胆管囊腺瘤是临床上较为少见的肝脏良性肿瘤，瘤囊内95%为黏液，类似于胰腺和卵巢来源的黏液性囊腺瘤。胆管囊腺瘤多为肝内孤立性肿块，也可为多发，临床上以单发、多房性肿块常见。肿块有完整的包膜，与周围肝实质分界清楚。小囊之间为纤维组织分隔，囊内可见息肉或乳头状隆起。肿块与胆管相通者极少见网。肿块压迫胆管时可出现肝内胆管扩张。

由于肿瘤生长缓慢，一般到瘤体巨大时才有临床症状，可出现上腹不适、疼痛；有时症状不明显因其他检查而发现。肿瘤压迫胆管时出现黄疸。肿瘤指标（AFP、CEA、CA19-9和CA）一般均在正常范围，CA19-9可以升高。

治疗以手术切除为主。部分可转变为恶性病变。

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