病因

目前对原发性十二指肠腺癌（Primaryduodenaladenocarcinoma，PDA）的病因不甚清楚。胆汁和胰液分泌的某些物质，如石胆酸等二级胆酸可能是致癌原，对肿瘤的形成起促进作用。家族性息肉病、十二指肠溃疡或憩室的恶变以及遗传等因素，可能与十二指肠腺癌的发生有关。

临床表现

临床症状与体征与病程的早晚及肿瘤部位有关，早期一般不明显。常见症状、体征分别如下：

1.腹痛

为原发性十二指肠癌的主要症状，多类似溃疡病，表现为上腹部不适或钝痛，但进食后或抑酸药不能使之缓解，如肿瘤侵及胰腺或后腹膜时出现腰背部放射痛。

2.恶心、呕吐

1/3~1/2的病人有恶心、呕吐，大多是由于肿瘤逐渐增大堵塞肠腔，引起十二指肠部分或完全梗阻。呕吐内容物是否含有胆汁可判别肿瘤与十二指肠乳头的关系。

3.贫血、出血

较为常见，主要表现为慢性失血，如大便隐血阳性、黑便，偶有呕血。

4.黄疸

十二指肠乳头癌常以梗阻性黄疸为首发症状，起因为肿瘤阻塞了壶腹部。肿瘤引起黄疸常因肿瘤的坏死、脱落而使黄疸波动，但总体是逐渐加深。

本病临床可分为：:第Ⅰ期，肿瘤局限于十二指肠壁；第Ⅱ期，肿瘤已穿透十二指肠壁；第Ⅲ期，肿瘤有区域淋巴结转移；第Ⅳ期，肿瘤有远处转移。

5.体重减轻：此种症状亦较常见但进行性体重下降常预示治疗效果不佳

6.腹部包块：肿瘤增长较大或侵犯周围组织时，部分病例可扪及右上腹包块

检查

1.肿瘤黏蛋白检测

可提示肿瘤组织来源。壶腹部癌可原发于十二指肠壁黏膜、胰管或胆管，而来源部位不同其预后可能不同。

2.气钡双重造影

是首选的检查方法，如行气钡双重造影可提高诊断率。因癌肿形态不同，其X线影像有不同特征，一般可见部分黏膜粗、紊乱或皱襞消失，肠壁僵硬。亦可见息肉样充盈缺损、龛影、十二指肠腔狭窄。壶腹部腺癌与溃疡引起的壶腹部变形相似，易误诊。

3.十二指肠纤维内镜检查

镜下见病变部位黏膜破溃，表面附有坏死组织。如见腺瘤顶部黏膜粗糙、糜烂，应考虑癌变，对可疑部位需取多块组织行病理检查，以免漏诊。因纤维内镜难窥视第3、4段，故可能遗漏诊断。临床可采用超长内镜或钡餐弥补其不足。

4.B超、超声内镜和CT检查

可见局部肠壁增厚，并可了解肿瘤浸润范围、深度、周围区域淋巴结有无转移，以及肝脏等腹内脏器情况。

诊断

由于本病早期无特殊症状、体征，故诊断主要依赖于临床辅助检查，其中以十二指肠气钡双重造影和纤维十二指肠镜是确诊的主要手段。

治疗

十二指肠腺癌原则上应行根治切除术，其术式可根据癌肿的部位和病期选用十二指肠节段切除或胰头十二指肠切除等术式。对于不能切除的肿瘤可采用姑息性胆肠引流或胃肠引流等术式。胰头十二指肠切除是十二指肠癌常用的术式。

当前临床公认外科手术是治疗PDA的最佳也是最有效手段，治疗中必须要尽早地采取彻底性的根除手术，且在广泛性的区域内对淋巴结进行清扫!手术方式是一个重要因素，尤其是切缘的情况，其对生存率有着不可忽略的影响，理想的切缘情况为医师的肉眼要超过肿瘤边缘2-5cm为宜，争取达到镜下检查肿瘤为阴性残存，从而达到对局部有一个较好的控制，一般来说，临床上根治性手术率在80%以内，且术后5年生存率在71%以内，而术后复发率为80%左右。有专家认为，对PDA采取根治性手术治疗后，患者的生存时间要更长，据Hung等报道，平均生存时间要超过姑息治疗30个月，且发现仅采取姑息切除或者是旁路切除后，患者的生存率降低，存活不会超过3年以上。

预后

十二指肠腺癌总的预后较胰头癌与胆总管下段癌好。其手术切除率70%以上，根治性切除后5年生存率为25%～60%。

展望

对于PDA，因其不具有特异性的临床表现，有较强的隐匿性，因此对于早期诊断十分不利，在术后也比较容易出现复发以及转移情况，因此需要予以手术治疗为主的综合性手段，在术前可以采取新辅助治疗等方法来控制肿瘤的浸润范围，逐步缩小肿瘤边界，最终提高肿瘤的手术切除率，通过术后的相关辅助治疗则能够有效地控制局部复发，对于高危患者更能控制转移，提高生存率!与其他类型的肿瘤相比较，具有相同的一个特点，即发生发展的因素较为复杂，是由多因素多机制共同作用的结果!在当前对该病的研究已经取得了一定的成果和进展，但尚存在较多的问题需要较为前瞻性的研究!同时随着现代新型技术的发展，保证了该病在分子水平上的进一步研究变成了可能，例如对吉非替尼、CMP、MMP-9、Runx3蛋白等研究，均为PDA的治疗以及预后提供了更加有利的方案和发展前景，有待于继续深入的研究。